Опубликовано в рубрике Медицина Фев 05, 2010
Тяжелая миастения (myasthenia gravis)
Признаки и симптомы
• Слабость лицевой мускулатуры, включая опущение век.
• Затрудненные дыхание, разговор, жевание или глотание.
• Двоение изображения.
• Слабость мышц ног или рук. Признаки и симптомы, требую щие экстренного вмешательства
• Усиление затруднений при дыха нии или глотании.
Тяжелая миастения — хроничес кое заболевание, характеризующее ся слабостью и быстрой утомляемо стью произвольных мышц. Эта сла бость развивается постепенно и может затронуть любую из мышц. Обычно поражаются мышцы лица, глаз, рук и ног, а также мышцы, уча ствующие в жевании, глотании и дыхании.
Чем чаще повторяется действие мышцы, тем сильнее становится слабость. При тяжелой миастении хорошие дни чередуются с плохи ми. Ремиссии могут длиться меся цами. В редких случаях проблемы с дыханием или глотанием усилива ются, требуя экстренного медицин ского вмешательства.
Тяжелая миастения — аутоим мунное заболевание. Это значит, что антитела, образующиеся для борьбы с инфекциями, вместо это го атакуют нормальные ткани ор ганизма. При нормальном функ ционировании нервной системы ацетилхолин передает нервные импульсы мышцам. В особых уча стках мышц, называемых нервно-мышечными синапсами, рецепто ры принимают эти импульсы и да ют команду мышцам сократиться, чтобы, например, поднять ложку ко рту.
При тяжелой миастении связь между нервами и мышцами нару шается. По неизвестным причинам иммунная система начинает проду цировать антитела, блокирующие или разрушающие многие (до 80%) рецепторы. При уменьшении коли чества рецепторов мышцы получа ют меньше сигналов от нервов, что и вызывает слабость.
Стимулировать или поддержи вать продукцию этих антител мо жет вилочковая железа — часть им мунной системы, располагающая ся в верхней части груди под грудиной. Эта железа бывает круп ной в младенчестве, но затем по степенно уменьшается. Однако у некоторых больных тяжелой миас тенией вилочковая железа имеет ненормально большие размеры. Примерно у 10-15% больных раз вивается опухоль этой железы. Тя желая миастения — редкое заболе вание. Она чаще возникает у жен щин в возрасте 20-40 и у мужчин старше 60 лет.
Диагностика
Основной симптом, который мо жет заставить врача заподозрить наличие тяжелой миастении, это слабость мышц, которая уменьша ется после отдыха. Для подтверж дения этого диагноза может потребоваться неврологическое обсле дование, электромиография и анализ крови на наличие опреде ленных антител. После проверки силы различных мышц больному может быть назначен препарат эдрофоний (тензилон). Если после этого сила мышц увеличится, эти подтверждает наличие тяжелой миастении.
Насколько серьезна тяжелая миастения?
Специфического лечения тяжелой миастении нет, но лечение часто может приводить к ремиссиям. В критической фазе заболевания больные становятся настолько сла быми, что им требуется помощь при дыхании и глотании, но такое со стояние редко длится больше не скольких недель. При хорошо подобранном лечении большинство больных могут вести продуктив ную жизнь.
Лечение
Следует планировать свою деятель ность так, чтобы использовать всплески энергии. Нужно предусматривать дневной отдых. Стресс может ухудшить состояние, и по этому следует избегать излишних волнений. Попросите семью и дру зей помочь вам свести уровень стресса к минимуму.
Лекарственное лечение
Для улучшения нервно-мышечной передачи часто выписывают пири-достигмин (местинон, регонол). Для уменьшения затруднений при жевании и глотании принимают этот препарат за 30 минут до еды. Могут также быть выписаны лекар ства для подавления или измене ния характера работы иммунной системы. Это преднизон (дельтазон, стерапред), азатиоприн (иму-ран), циклоспорин (неорал), мико-фенолат (селлсепт) и вводимый внутривенно иммуноглобулин.
Другие виды лечения
Плазмаферез — вид лечения, при котором часть плазмы крови боль ного извлекается и удаляется, по скольку она содержит антитела, которые могут играть роль в забо левании. Другие жидкости, заме щающие эту плазму, смешиваются с форменными элементами крови, и эту смесь вводят в организм. Это лечение может ослабить иммун ную реакцию и на время увеличить мышечную силу.
Хирургия
В некоторых случаях рекомендует ся удаление вилочковой железы. Это может привести к постоянному ослаблению признаков и симпто мов болезни. Эту операцию прово дят преимущественно молодым лю дям, потому что с возрастом вилоч ковая железа уменьшается. Эта операция, как и любые другие хи рургические вмешательства, связа на с определенным риском.
Нет похожих записей