Персональный сайт

Миастения и мы форум. Миастения - реально ли вылечить?

ustern — Sun, 04 May 2014 06:14:14 GMT

$CUT$

Цитата:

И еще - знали б Вы, как часто в жизни меня спасали именно заочно-телефонные консультации.

Александра, в некоторых вопросах, да, соглашусь с вами - заочно-телефонные консультации могут и жизнь спасти
но только не в вопросах, касаемых здоровья. невозможно объективно оценить ситуацию не видя, а только по рассказам.
здоровье - не та область, чтобы вот так вот на обозрение всех... тем более здоровье чужого нам, но близкого вам (может быть, я поняла бы, если бы речь шла о вас... может быть...).
и прошу вас, давайте не будем продолжать спорить именно по этому вопросу. спасибо.

теперь по сути проблемы и темы.
Вы совершенно и абсолютно правы, говоря о силе желания. если сильно захотеть, то можно превратить в нормальную и полноценную жизнь и жизнь с ограничениями.

и у вашего знакомого сейчас проблема не с миастенией. точнее, само заболевание она и есть, но проблема в данный конкретный момент времени в другом. проблема сейчас психологическая.
проблема принятия-непринятия болезни и перспектив в дальнейшем.
и, я склонна полагать, что самому с ней не справиться. без посторонней помощи, которая заключается как в вашей всяческой поддержке (только избегайте жалости), так и в квалифицированной психологической поддержке - индивидуальной психотерапии.. там ему специалисты объяснят, как относиться к себе, к болезни.
в нашей медицине в настоящее время огромное количество хронических заболеваний, с которыми можно жить, можно приспособиться жить. взять, к примеру, сахарный диабет 1го да и 2го типов, ВИЧ-инфекция, бронхиальная астма, и проч и проч.
так же и с миастенией - да, также, как при диабете нужно будет принимать препараты, да, нужно будет с определенной периодичностью (1-2 раза в год) бывать у своего врача...

я на что-то не ответила вам?

З.Ы. а бить себя в грудь и выискивать выиноватых (причины) сейчас уже не нужно. тем более, из ваших слов мною понято, что заболевание приобретенное и "...неврологи пройдены, операции сделаны" __________________
Олька-Саншайн

Не нафлуди! (с)

Olgabredikhina@yandex.ru

Источник: www.trofim.com

Миастения головного мозга. Миастения: глазная форма

ustern — Tue, 01 Apr 2014 16:34:45 GMT

windows-1251Миастения: глазная формаФорум » О миастении » Миастения: глазная форма » Ответить

Миастения: глазная форма

eva: Считается, что глазная самая легкая форма миастении, кот в некоторых случаях перетекает в генерализованную, как в моем случае в частости. Хотелось бы узнать, а есть тут кто- нибудь у кого также начиналась болезнь, а то я смотрю, тут у большинства все таки генерализованная? У меня с 1996 - 2007 была глазная форма, осенью 2007 стала генерализованная, после операции и на фоне калимина и преднизолона признаки генерализованной миастении вроде проходят, а вот левое веко ну никак не хочет подниматься , Несмотря на то, что "стаж" у меня 12 лет, так получилось, что калимин я принимаю только с июля 2007г, а преднизолон с ноября 2007г, сейчас врач говорит, что пора уходить от преднизолона, а я вот боюсь не рано ли, как быть с птозом?

lena.pavlova77: извените неправильно написала диагноз .офтальмологическая миопатия или глаз. форма миастения-ставят под вопросом эти два диагноза. А анализ сказали сдать кровь на токсоплогноз

sabrina: lena.pavlova77 пишет: сдать кровь на токсоплогноз может быть, токсоплазмоз? просто такого слова по-моему нет))

lena.pavlova77: может, там так не понятно написано,извените за безграмотность

sabrina: в любом случае, при миопатии тоже показан анализ ЭМГ

ленка: lena.pavlova77 пишет: мне неврапотолог сказал,что этот анализ мне ничто не даст,представляешь Смотря куда электроды цеплять.Вообще, именно это анализ показателен, если его правильно сделать. Возможно, у тебя есть изменения и в других мышцах, а не только в глазных, тогда даже если только в руках проверят проводимость и этого будет достаточно.

lena.pavlova77: буду добиваться направления,спасибо всем.

Tatiana: sabrina пишет: при миопатии тоже показан анализ ЭМГ При эндокринной офтальмопатии ( это правильно звучит так) делать надо КТ орбит глаз.

Этери: lena.pavlova77 если уж делать, то стоит Single fiber EMG, считается золотым стандартом для диагностики миастении.

lena.pavlova77: Этери Single fiber EMG это что? просто э.м.г.? Tatiana тогда э.м.г. не делать?лучше кт думаешь сделать?

фунт изюма: lena.pavlova77 , Лена, тебе всё правильно советуют. и эмг нужно в любом случае делать, и если есть подозрение на тиреотоксическую офтальмопатию, то и кт орбит(эмг и кт орбит не одно и тоже если что ), не лишним будет и кровь сдать на гормоны щитовидки, возможно и узи щитовидки, общие анализы сдать, мрт. но это нужно все делать, а что толку об этом по нескольку раз спрашивать. Лена, не сочти мои слова резкими, просто хочется, чтобы у тебя уж наконец-то что-то прояснилось с диагнозом. Ну ведь под лежачий камень вода не течет. Как-то и самой нужно поактивнее действовать, а иначе ничего не сдвинется с места.

Этери: lena.pavlova77 SF - это как бы дополнение к обычной эмг, более чувствительная проверка. КТ орбит - совсем другая проверка, так что и ее можно. Но если миастения первая на очереди диагнозов - стоит начинать именно с SFEMG тут немного про эту проверку написано http://www.sheba-hospital.ru/neurology-clinics.aspx У моего Сефы под вопросом были миастения, миопатия или, не дай Б-г, опухоль головного мозга. Врач посоветовал начать с SFEMG, потому что она определяет и миастению, и дает намек на миопатию.

Tatiana: Все правильно пишут, ЭМГ и КТ головы, орбит глаз с описанием глазных мышц. В первую очередь исключают опухоль головного мозга, поэтому КТ головы обязательно, даже лучше сделать МРТ головы! А еще не мешает сделать ангиографию сосудов головного мозга для исключения аневризмы. Это все дорогостоящие обследования. Можно делать амбулаторно, а можно попроситься у невролога госпитализировать для обследования, тогда все будет бесплатно. Меня невролог хотела положить с первоначальным диагнозом микроинсульт, а на самом деле подозревала она опухоль мозга. Симптомы были те же самые. Внезапно развившееся расходящиеся косоглазие - левый глаз уходил влево. Птоза не было.

Нина: Tatiana пишет: Внезапно развившееся расходящиеся косоглазие - левый глаз уходил влево. Птоза не было. у меня точно также. КТ без направления делала сама,т.к. уж очень в интернете налазилась на тот момент.сама у себя же исключала опухоль. когда все диагнозы у себя исключила,пришла и прямо сказала ,чтоб проверили на миастению. Ну никак не хотела в диагност.центре невролог соглашаться со мной.И на возраст ссылалась и на активность мою. Наверное в её представлении миастения,это сразу растение. Потом сама отвела к главному неврологу нашего района,он только глянул на меня,попросил рот открыть и всё-миастения.Только тогда получила направление в МЦ.

Этери: Нина странно как-то ставят диагнозы. Без анализов :)

Нина: Этери нет. он действительно очень хорошо знаком с миастенией. Доктор знает и контактирует с нашими врачами из МЦ. Когда я приехала в МЦ,то мой теперешний врач тоже даже без прозерина и ЭМГ сказал-миастения. А анализы только подтвердили это.

Этери: Нина а, то есть потом сделали анализы. Тогда хорошо :)

NIV@: Этери пишет: странно как-то ставят диагнозы. Без анализов :) наш ЛОР на осмотре сразу под вопросом миастению поставил и на анализы направил просто есть врачи которые уже сталкивались и голову ломали, что за чудо-юдо такое, а не спихнули, лишь бы отвызаться

sabrina: NIV@ пишет: Просто есть врачи которые уже сталкивались и голову ломали, что за чудо-юдо такое, а не спихнули, лишь бы отвызаться ага, у меня вообще сначала рассеянный склероз подозревали, я думала, свихнусь :) Tatiana пишет: Все правильно пишут, ЭМГ и КТ головы, орбит глаз с описанием глазных мышц. В первую очередь исключают опухоль головного мозга, поэтому КТ головы обязательно, даже лучше сделать МРТ головы! МРТ не помешает, по крайней мере, опухоль точно исключит (на КТ ее может быть не видно).

Этери: NIV@ просто у нас не принятно ставить диагноз до анализов. пишут подозрение, но никак не сам диагноз. даже ангину - пока нет результатов посева, не скажут "точно, ангина!" поэтому удивилась. но мы ушли в оффтоп

lena.pavlova77: Этери пишет: у нас не принятно ставить диагноз до анализов. А мне без всяких анализов сразу поставили-миастения.Спасибо,формучанам подсказали.Сейчас бегаю и добиваюсь направления на э.м.г. и КТ орбит. КТ головы сделали сразу.написали признаки энцефалопатия смешанного генеза

полная версия страницы

Источник: wap.miasthenia.borda.ru

Лидокаин миастения. Русский Анестезиологический Форум

ustern — Tue, 01 Apr 2014 13:32:53 GMT

Откуда:Санкт-Петербург
Интересы:Мониторинг, торакальная анестезиология

Отправлено 22 Апрель 2012 - 14:50

Добрый день коллеги. Немного с опозданием, но всё же поделюсь опытом проведения тимэктомий у больных с миастенией. В нашей клинике тимэктомию делают только видеоторакоскопически, поэтому интубация всегда 2-х просветной трубкой. Индукция фентанил+севоран. Эсмерон (рокуроний) титруем под контролем TOF. Интубация. Поддержание севоран+фентанил. Миорелаксантов больше не добавляем. Из мониторинга: неинвазивная гемодинамика, контроль ЭЭГ, TOF, программа для расчёта анестетиков TIVAManager. Если больной с тяжёлой миастенией, то в конце операции Брайдан. Мне приходилось вводить 5 пациентам. Экстубация на столе. Перевод в ОРИТ. Недавно стали использовать паравертебральную анестезию, уменьшается потребность в фентаниле во время операции, после операции помпа с наропином на 2-е суток.
Пробовал интубировать при моноиндукции севораном, пришлось добиваться МАК-БАР, 2-х просветная трубка требует достаточной релаксации. Получилось, но приятного мало. Сейчас всегда используем миорелаксанты.

Источник: rusanesth.com

Миастения паралич. Миастения, астенический бульбарный паралич паралич

ustern — Wed, 05 Mar 2014 08:37:43 GMT

Миастения, астенический бульбарный паралич паралич. Характеризуется выраженной слабостью и утомляемостью мышц. Поражается двигательный аппарат в области мионеврального синапса. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако преимущественно поражаются мышцы глаз, лица, губ, языка, глотки и др..

Причина возникновения миастении

Этиология до конца не выяснена. Возможны семейные случаи, но наследственный характер заболевания не доказана. Нередко имеет место сочетание миастении с гиперплазией или опухолью тимуса. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при органических заболеваниях нервной системы (боковой амиотрофический склероз и др.)., Поли-и дерматомиозит, а также рака легких, молочной железы, яичника, предстательной железы. Женщины болеют чаще, чем мужчины. Болезнь начинается преимущественно в возрасте 20-30 лет.
Заболевание вызывается нарушениями в иммунной системе организма - происходит образование антител к ацетилхолиновых мышечных рецепторов, которые блокируются этими антителами, в результате чего развиваются слабость и быстрая утомляемость мышц.

Клинические проявления миастении

Первые симптомы заболевания связаны с выборочным расстройством функции отдельных мышц. Под конец рабочего дня, физической нагрузки появляется преходящее двоение в глазах (диплопия), опускаются веки. Нередко отмечается слабость мимических и жевательных мышц. Далее присоединяются нарушения функции языковых и глоточных мышц (гнусавый голос, попирхування при проглатывании пищи). Слабость распространяется на мышцы шеи, проксимальных отделов конечностей, грудной клетки и живота. При поражении межреберных мышц и диафрагмы развиваются опасные дыхательные расстройства.
Сухожильные рефлексы сохранены, но быстро истощаются при повторных постукиванием по сухожилия. При повторной электрической стимуляции проявляют необычную утомляемость мышц, выраженной способностью к восстановлению после короткого отдыха.
Течение болезни прогрессирующее. У больных миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде кризиса с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульварными симптомами (афония, дизартрия, дисфония), нарушением дыхания, психомоторным возбуждением, которое сменяется вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга (расстройство сознания). Возможен летальный исход.

Лечение миастении

Регулярный прием прозерина по 0,015 г 2-3 раза в день или оксазил по 0,005 г, также 2-3 раза, местинону по 1-3 таблетки в день в зависимости от степени тяжести заболевания. Одновременно назначают калия оротат, верошпирон, эфедрин. Параллельно проводят гормональное лечение - преднизолон из расчета 1 мг / кг (60-80 мг) ежедневно или через день (в зависимости от тяжести заболевания). Назначают также рентгенотерапию (облучение тимуса) или хирургическое вмешательство (резекция тимуса), после чего прием антихолинэстеразных препаратов (прозерин, оксазил, местинон) продолжают амбулаторно в индивидуально подобранной дозе, которая устраняет мышечную слабость.
При миастеническим кризисе, который возникает вследствие приема недостаточной дозы антихолинэстеразных препаратов, срочно вводят прозерин внутривенно (0,5-1 мл 0,05% раствора) и внутримышечно (2-3 мл через 2-З ч). Можно ввести оксазил в свечах. Назначают также 5% раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно, преднизолон - 90-120 мг в вену; проводят плазмаферез. Прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц требует проведения интубации или трахеостомии и применения искусственной вентиляции легких с помощью дыхательных аппаратов. Питание больных проводят через назогастральный зонд. Нужно поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов. По показаниям (метаболический ацидоз) вводят внутривенно капельно 4% раствор гидрокарбоната натрия (200 мл).

Прогноз миастении

Возможны спонтанные ремиссии, но, как правило, возникает обострение. Беременность может вызвать улучшение, хотя наблюдается и усиление имеющихся расстройств. Возможны миастенический кризиса с летальным исходом вследствие дыхательной недостаточности. Передозировка антихолинэстеразных препаратов может вызвать мышечную слабость, напоминающая миастенический кризисов. Раннее проведение интубации или трахеостомии в сочетании с искусственной вентиляцией легких снижает летальность при миастеиичному кризисе с острой дыхательной недостаточностью.

Источник: spravochnik.vse-zabolevaniya.ru

Симптомы миастении :: Миастения жалобы

ustern — Tue, 28 Jan 2014 09:21:05 GMT

$CUT$

2013-08-19 10:28

Симптомы миастении

Миастения – это болезнь, затрагивающее нервы и мышечную ткань, которая проявляется в слабости мышц и болезненной утомляемости от труда. Миастения возникает при условии сложностей при передаче импульса от нервных окончаний к мышечной ткани. Основа миастении – аутоиммунные нарушения.

Все движения человеческого тела обусловлены наличием в нем мышечной ткани. За каждое движение отвечает собственная группа мышц.

В процессе развития миастении система выделения и накопления, выброса ацетилхолина, его деструкции и нового образования и всасывания расстраиваются. В такой ситуации импульсы все тяжелее доходят до мышечной ткани. Соответственно, каждое движение, даже самое элементарное, дается с трудом, так как организм вынужден затратить на этот процесс много сил. Со временем без проведения своевременного адекватного лечения движения могут вовсе прекратиться.

Описанное состояние носит название патологической утомляемости мышц. Как правило, мышечная утомляемость становится особо сильной к вечеру. В связи с этим первое время на развитие миастении больные не обращают внимания, считая, что это просто накопившаяся за рабочий день усталость – зрение затуманено, глаз закрываются, конечности невозможно поднять или двигать ими. Ни один способ взбодриться не приносит облегчения. Бесполезно пить кофе, принимать теплый пробуждающий душ. Все эти меры напротив приводят к еще более сильной усталости. Вообще при миастении нельзя выполнять теплые процедуры – греться на солнце, плавать или купаться в горячей воде.

Симптомы миастении

Как правило, развитие миастении начинается со слабости мышц век и раздвоенного изображения в поле зрения. После этого к указанным симптомам миастении добавляются трансформации голоса, в частности в вечернее время либо после продолжительного разговора по причине нагрузки мышц речевого аппарата. После этого пациенты жалуются на то, что, проснувшись, вроде бы чувствуют себя удовлетворительно, но, встав с постели и умывшись, ощущают такую усталость, будто бы работали целый день. Надо заметить, что симптомы миастении в холодную погоду проявляются не так явно, как в теплое время года. При этом силы организма даже после непродолжительного отдыха возвращаются столь же быстрыми темпами, как и расходуются. Симптомы миастении могут проявляться на протяжении нескольких лет, но заболевание так и не будет диагностировано. Между тем, недуг продолжает развиваться и так или иначе даст о себе знать. Довольно часто обнаружение заболевания происходит слишком поздно, и никакие меры уже не могут помочь больному.

Самые тяжелые осложнения миастении – нарушения дыхательного процесса, в котором также принимают участие мышцы. Исход может доходить до летального.

Миастения у новорожденных детей требует особого внимания. В той ситуации, когда ребенок страдает миастенией, родителям не следует оставлять без внимания жалобы и просьбы детей. К примеру, жалоба ребенка на то, что он не может подняться по лестнице, может быть не его капризом, а неспособностью поднимать ноги. Тем не менее, не каждый взрослый способен адекватно воспринять такое состояние у ребенка и попытаться помочь. Многие дети в этой связи страдают от недовольства и упреков взрослых в том, что они якобы ленятся. Дети закрываются в себе, перестают озвучивать свои просьбы и жалобы до того момента, когда заболевание не проявится в полной мере, и взрослые не осознают своей ошибки. Самое страшное при миастении у детей состоит в том, что недостаточность дыхательного процесса при миастении возникает внезапно.

В этом смысле стоит отметить, что любой стресс или отравление может стать толчком к резкому ухудшению состояния больного при миастении. И, напротив, здоровое питание и активный образ жизни снимают проявление симптомов миастении.

загрузка...

Источник: www.megamedportal.ru

Миастения. Как преодолеть мышечную слабость :: Миастения и вилочковая железа

ustern — Mon, 27 Jan 2014 03:47:54 GMT

$CUT$

27 сентября 2012

Миастения. Как преодолеть мышечную слабость

Почему возникает миастения, как с ней справиться?

Начало сюжета: 30:59
Длительность сюжета: 14:46
Рубрика: Про медицину
Сюжет: Миастения. Как преодолеть мышечную слабость
Дата эфира: 27 сентября 2012

Миастения – мышечная слабость, которой чаще всего страдают женщины в возрасте 20-40 лет.

Если вам, например, трудно ходить, поднимать руки, жевать, говорить, обратитесь к врачу, возможно, у вас есть миастения.

Причиной миастении является расстройство передачи импульса на нервно-мышечном синапсе.

В норме в нервно-мышечный синапс (щель между нервом и мышцей) выделяется нейромедиатор ацетилхолин, с помощью которого возбуждение с нерва передается на мышцу – и мышца сокращается.

При миастении либо снижается продукция ацетилхолина, либо блокируются рецепторы, к которым он прикрепляется – в результате импульс доходит до нервно-мышечного синопса, но не может попасть на мышцу, поэтому у человека возникает мышечная слабость.

Почему это происходит?

Всему виной вилочковая железа – особая железа, которая располагается за грудиной. Именно в ней незрелые клетки-защитники (Т-лимфоциты) учатся различать и убивать чужие клетки.

В норме к 16-17 годам вилочковая железа исчезает. Если она остается, то становится неполноценной и не может научить незрелые Т-лимфоциты убивать чужое, поэтому они уничтожают свое. В частности, они повреждают нервно-мышечный синапс и тем самым способствуют возникновению мышечной слабости.

Лечение миастении

1. Чтобы избавиться от миастении, необходимо удалить вилочковую железу.

Раньше, чтобы удалить вилочковую железу, хирургам приходилось разрезать грудину. Сегодня это можно сделать без скальпеля и разрезов. Через крошечный прокол хирурги вводят телекамеру и все необходимые инструменты, удаляют железу – и мистения проходит.

2. Существует и медикаментозный метод лечения миастении – с помощью препаратов, которые увеличивают концентрацию ацетилхолина.

Источник: www.zdorovieinfo.ru

Мистения гравис :: Миастения гравис и бременност

ustern — Sun, 26 Jan 2014 11:10:28 GMT

$CUT$

Мистения гравис

Миастения гравис — это опосредованное аутоантителами прогрессирующее, провоцируемое нагрузкой заболевание, характеризующееся слабостью и быстрой утомляемостью произвольных мышц. Обычно болезнь в первую очередь поражает глазные мышцы.

Характерными признаками миастении гравис являются опущение века (птоз) и двоение изображения (диплопия). Когда пациент поднимает глаз а вверх, глазное веко начинает опускаться.

В 20% случаев миастения гравис поражает только мышцы глаз, но в остальных случаях распространяется дальше. Пациентам бывает трудно жевать, глотать, говорить. Миастения гравис может распространиться на конечности и даже на дыхательные пути. Электрофизиологическое исследование демонстрирует характерное снижение мышечного потенциала при повторных стимуляциях. От первого до пятого стимула мышечный ответ снижается более чем на 10%.

Не смотря на известный механизм возникновения, лечение миастении очень эффективно может быть дополнено применением коврика Ляпко. Врачи точно не знают, почему появляется клиническое улучшение, но оно есть в большинстве случаев.

При назначении ингибитора ацетилхолинэстеразы мышечный потенциал остается на постоянном уровне и птоз может исчезнуть.

Патогенез

Распространение потенциала действия до отдаленного конца аксона индуцирует выделение ацетилхолина в синаптическую щель, где он связывается с ацетилхолиновым рецептором. Активация рецептора ацетилхолина приводит к деполяризации мембран клеток.

Деполяризация завершается гидролизом ацетилхолина при участии ацетилхолинэстеразы. Пациенты с миастенией гравис демонстрируют сниженную нервно-мышечную активность, что связано с наличием антител против рецептора ацетилхолина. Эти антитела ингибируют деятельность рецептора, вызывая опосредованный комплементом лизис в постсинаптической мембране.

Аутоантитела против рецептора ацетилхолина также могут блокировать сайты связывания медиатора. Более того, скорость деградации рецептора ацетилхолина повышается после его интернализации при образовании комплекса с аутоантителами.

Концентрацию ацетилхолина в синаптической щели можно поддерживать на более высоком уровне с помощью ингибиторов холинэстеразы, что приводит к временному улучшению состояния. Кроме ацетилхолинового рецептора, в качестве аутоантигенов могут выступать белки поперечно-полосатых мышц (актин, миозин, титин).

Примерно в 30% случаев у больных миастенией гравис возникают мелкие, обычно доброкачественные эпителиальные тимомы. Для этих опухолей характерна аномальная экспрессия нейрофиламентов с такими же эпитопами, как у рецептора ацетилхолина и титина. В результате действия механизма молекулярной мимикрии Т-лимфоциты, специфичные к рецептору ацетилхолина и титину, подвергаются положительной селекции в тимусе и активируются по выходе из тимуса, способствуя образованию аутоантител.

У 70% пациентов с миастенией гравис наблюдается лимфофолликулярная гиперплазия вилочковой железы. Инфильтрующие В-клетки образуют зародышевые центры.

Миастения гравис часто ассоциирована с наличием аллелей HLA-B8 и HLA-DR3. В тимусе обнаруживают клетки, несущие ацетилхолиновый рецептор, которые напоминают клетки мышц (миоидные клетки). Миоидные клетки образуют в тимусе агрегаты с дендритными клетками, которые, по всей видимости, способны представлять антигенные ацетилхолиновые рецепторы CD4+ Т-лимфоцитам, в результате чего непосредственно в тимусе начинают образовываться антитела, специфичные к ацетилхолиновому рецептору. Эта гипотеза подтверждается тем фактом, что аутоантитела, обнаруженные у пациентов с миастенией, сопровождающейся поражением тимуса, специфически узнают эмбриональную форму ацетилхолинового рецептора, обнаруживаемую в постнатальном периоде только в тимусе и мышцах глаз.

Источник: detskie-analizy.ru

Московский миастенический центр :: Миастенические центры

ustern — Sat, 25 Jan 2014 13:51:48 GMT

$CUT$

У меня болеет подруга миастенией. Ей полных 65 лет.Живет в Башкирии в небольшом районном центре. Ровно год назад у нее появился первый признак этой коварной болезни - у нее плохо стали слушаться ноги, конкретно она их с большим трудом отрывала от пола, но никто в том числе и врачи не смогли ей поставить точный диагноз на тот момент. В декабре 2012 года она заболела ОРЗ, 5 дней ее лечили азитромицином внутрь, у нее пропал голос, появилась одышка, осмотр Лор-врача - по её части все в порядке. Она пожаловалась, что при вдохе ей кажется, что левое легкое не полностью раскрывается и ей назначили Цефтриаксон по 1,0 внутривенно в течении 6 дней, в результате стало лучше, уменьшилась одышка, но стала ходить с тростью, ноги плохо слушались. В марте 2013г. её отправили г.Уфу в республиканскую больницу для установления диагноза. Ей поставили диагноз- Миастения бульбарная и генерализованная. Вилочковая железа увеличена, но оперативное лечение противопоказана, имеется сопутствующее заболевание гипотиреоз. Назначение: Калимин 1 таблетке 4 раза в день, преднизолон 20 таблеток в 2 приема: утром 12-13 таблеток и в обед 6-7 таблеток верошпирон 50мг 3 раза в день и калий хлорид по 1,0 2 раза в день и покой. Она до пенсии проработала провизором в аптеке, к сожалению, хорошо знает действие и противопаказания лекарственных средств: и решила самостоятельно уменьшить количество таблеток преднизолона до 3 в день (2 утром и 1 таблетку в обед), при этом остальные назначения оставила как есть. В июне 2013г. находилась в стационаре 14 дней: дополнительное назначение : прозерин В/м, мильгамма и дексаметазон в/м улучшения состояния не дало. Температура тела стабильно нормальная. Артериальное давление 130 на 80, ЧСС 80 ударов в минуту, принимает Конкор 5 мг 1 раз в сутки, Валз 80 мг 1 раз вечером. В настоящее время Жалобы на постоянную слабость, практически не держат ноги, одышка. Посоветуйте, как ей можно помочь? Есть какие-то центры лечения данного заболевания В Уральском регионе, может есть хотя бы отделения в какой-нибудь областной больнице (Екатеринбург, Курган и тд??) Можно ли самостоятельно пробовать изменить схему лечения лекарственными препаратами??? Будем рады любым Вашим рекомендациям.

Добрый день! Помогите проконсультируйте пожалуйста ! Исатаева Молдир, 1993г. Диагноз-Миастения генереализованная форма. Результаты компьютерной томографии:
На серии сканов грудной клетки определяется следующее: грудная клетка обычной формы. Пневматизация одинакового с обеих сторон. Долевые , сегментарные бронхи дифференцируются довольно четко, калибр их сохранен. Корни структурны, лимфоузлы не увеличены. В области передного средостения , на уровне дуги аорты определяется мягкотканное образование , толщиной до 11 мм, плотностью до 45,1 ед Н, с четкими наружными контурами.
Заключение : При кт.исследовании определяется вилочковая железа. По сравнению с кт.исследованием от 2012г. без существенной динамики. В легких очаговых теней не выявлено.
Принимаю по 8-10 таблеток калимина в день.Убедительных данных за тимому не получено. Размеры вилочковой железы могут соответствовать возрасту. Ну почему тогда мне все хуже и хуже? Я очень слабая, есть двоение, веки опускаются. Я слабая настолько, что даже самостоятельно стать не могу. Прощу посоветуйте мне что-нибудь. Я из Казахстана. Буду ждать ответа!

Исаатева Молдир, 1993г. Диагноз-Миастения генереализованная форма. Результаты компьютерной томографии:
На серии сканов грудной клетки определяется следующее: грудная клетка обычной формы. Пневматизация одинакового с обеих сторон. Долевые , сегментарные бронхи дифференцируются довольно четко, калибр их сохранен. Корни структурны, лимфоузлы не увеличены. В области передного средостения , на уровне дуги аорты определяется мягкотканное образование , толщиной до 11 мм, плотностью до 45,1 ед Н, с четкими наружными контурами.
Заключение : При кт.исследовании определяется вилочковая железа. По сравнению с кт.исследованием от 2012г. без существенной динамики. В легких очаговых теней не выявлено.
Принимаю по 10 таблеток калимина в день. Очень слабая, есть двоение, веки отпускаются. Прощу помогите, посоветуйте мне что-нибудь. Я с Казахстана. Буду ждать ответа!

Источник: miasthenia.ucoz.ru

Иолог :: Миастения шевнюк

ustern — Fri, 24 Jan 2014 15:24:07 GMT

биолог. краеведение лекарственные растения родственник вероники Остудить, процедить и пить теплым по 50 мл три раза в день. анкилозирующий спондилоартрит диагностика
аутизм андрюша Предтренировочные комплексы - это вид спортивного питания используемого в бодибилдинге, содержащее в своем составе ряд компонентов, которые делают тренировку более продуктивной, а также способствуют быстрому восстановлению и мышечному росту.

физическая реабилитация при артритах
Действительно, более детальные эндокринные исследования показали, что у спортсменок с аменореей наблюдается также пониженный уровень глюкозы в плазме крови (Laughlin, Yen, 1996), инсулина (Laughlin, Yen, 1996), инсулиноподобного фактора роста I (ИФР-1) (Zanker, Swaine, 1998а), белка 1, связывающего инсулиноподобный фактор роста I и инсулиноподобный фактор роста (IGF-I/IGFBP-1) (показатель биодоступности ИФР-1) (Laughlin, Yen, 1996), лептина (Laughlin, Yen, 1996; Thong et al. Процент рецидивов для разных операций этого типа колеблется в пределах от 10% до 40% и находится в зависимости от вида самой операции.
Разные авторы указывают разные причины совершения насилия над ребенком в семье, но условно их можно разделить на три блока: стремление изменить поведение ребенка, психологическая разрядка на слабых членах семьи, жестокость как самоцель. У больных повышается плотность мочи, возникает альбуминурия, кетонурия, цилиндрурия.
В соответствии с этими данными в случае превышения 70 % ИМТ для данной возрастной группы уровень физической подготовленности, уровень СТГ и чувствительность к инсулину начинают снижаться даже у здоровых детей (рис. В зависимости от того, с какого цветка пчелы собрали пыльцу, вкус и запах у меда будут различаться.
Витамин Д укрепляет иммунитет, помогает предотвращать раковые заболевания, такие как рак простаты и желудочнокишечного тракта, и его запасы в организме нетрудно восполнить, если включить в рацион питания рыбу и молочные продукты. Особо доктор на изменения не надеялся, но СМИ.
Также есть медицинские основания предполагать, что тирозин предотвращает появление седины. Теоретически благодаря этому можно максимально увеличить дозу в месте наибольшего риска и снизить системную токсичность.
Стоит попробовать. Уже потом я узнала, что чай из ячменя, оказывается, популярен у многих народов.
Эстетично и правильно сделанный ремонт балконов и лоджий создает во всей квартире комфортную обстановку. При такой патологии замедляется движение кала, а нормальная кишечная флора переходит в патогенную, что и приводит к колиту.
Перед тренировкой принимайте «медленные» углеводы. После радикального удаления гломангиомы проходят все симптомы заболевания.
Естественно, что слизь или экссудат из трахеобронхиального дерева должны быть удалены с помощью отсасывания, в противном случае ингаляция кислорода будет безрезультатной. При этом вокруг дугоотростчатых суставов создается большая концентрация препарата, что приводит к быстрому регрессу реактивного воспалительного процесса, отека, гипоксии и рефлекторного мышечно–тонического синдрома.
Частыми метастазами в легкие есть метастазы рака различных локализаций (молочной и щитовидной желез, кишечника, печени), гипернефромы, различных видов саркомы, семиномы, меланомы, хорионэпителиомы. Кожа становится суше, отчего выглядит более дряблой, зрелой.

астма как убрать мокроту В целях повышения качества услуг кардиологическим и нейроинсультным больным увеличена коечная мощность профильных стационаров, адаптированы протоколы лечения, проводится комплексная реабилитация больных.

хронический аппендицит при беременности-признаки

Это заболевание имеет целый ряд других названий — терминальный илеит, регионарный энтерит, стенозирующий энтерит, сегментарный илеит, гранулематозный энтероколит, кишечная флегмона, и может поражать любой отдел ЖКТ — от полости рта до прямой кишки. , передает Bmb.

Отличное соотношения цены и качества! Позвоночник человека регулярно испытывает колоссальную механическую нагрузку – когда он сидит, стоит, бежит или просто идет. Регулярные занятия в фитнес-группе уменьшают эти неприятности и помогают облегчить роды.

Она работала под руководством доктора Такаси Цудзи, профессора научноисследовательского института науки и техники при Токийском университете наук. Почему не процентов? Потому что схожие симптомы имеют также другие инфекционные заболевания у женщин, требующие абсолютно иного подхода и лечения.

( 0 Комментариев )Психология родителейСоветы молодым мамам( 0 комментариев )Психология родителей в процессе воспитания ребёнка( 0 комментариев ) Псевдоуникальность Вашего ребенка или врождённый эгоизм( 0 комментариев )Кризисы в браке( 0 комментариев )Третий - не лишний!( 0 Комментариев )Ошибки в воспитании( 0 комментариев )Неизбежен ли семейный кризис после рождения первенца?( 0 Комментариев )Испытание родительством - сохраняем любовь( 0 комментариев )Настоящие герои( 0 комментариев )Помогите ребёнку преодолеть его страхи( 0 комментариев )Психология родителей. Она ополчается против «хозяина», которого должна защищать. .

Парке и соавт. Ткань молочной железы рассекают полностью до фасции груди.

Через образовавшийся дефект в хряще отделившийся участок остеонекроза проникает в полость сустава и превращается в так называемую суставную мышь. Во многих странах, где курение давно стало массовой проблемой было доказано, что именно табак является основной причиной смертности от хронического обструктивного бронхита и эмфиземы лёгких – в семидесяти пяти процентах случаев, от рака лёгких в девяноста прцентах и от заболеваний сердечнососудистой системы в двадцати пяти процентах случаев.

Затем процедите через четыре слоя марли. В следующих статьях мы рассмотрим ещё много полезных упражнений для пальцев рук.

На лекарства — аллергия. В то же время зависимость уровня катехоламинов от интенсивности упражнений приближается к экспоненциальной (Kjaer, Dela, 1996).

Организм «не больных», но и «не очень здоровых» людей нуждается в средствах, нормализующих изменённые функции печени. Тем не менее, многомерное изображение, кроме забавы и досуга переходит и в такие области как медицина, где можно использовать.

При этом выпадают волосы только на голове, на теле же они становятся гуще. Держите смесь на огне 40 минут.

туберкулез и алкоголизм сопутствующие Двое детей скончались.

наследственная нейтропения

Завершающим этапом в индийском макияже является закрепление косметики. Дренаж обычно не нужен, за исключением случаев, когда подозревают повреждение хвоста поджелудочной железы.

b Второе n профессия. Постепенный выход из диеты

Об этом пишут новостные сайты Америки, Индии, Франции, Аргентины, Индонезии, Швейцарии и ряда других стран. В любом случае при пищевых отравлениях необходимо обратиться к специалисту сразу после проведения первой помощи.

Пациентов беспокоят отрыжка, тошнота, рвота, приносящая облегчение. При этом даже при нормальном уровне магния в плазме, пациент может страдать от гипомагниемии. .

Высшие дозы 0,1 % раствора адреналина гидрохлорида и 0,18% раствора адреналина гидро-тартрата: разовая — 1 мл, суточная — 5 мл. Некоторые вопросы может вызвать выбор того, что качественно, но подешевле, ибо количество интернетмагазинов, предлагающих те же пылесосы, сегодня очень велико, но здесь нам на помощь могут придти специальные интернетсервисы, которые проводят оперативный мониторинг цен в виртуальных торговых учреждениях, т.

Симптомы бедренных грыж и диагностика. Помните, что это не обязанность, это приятное и нежное занятие, сближающее вас с мужем.

Методика обследования молочных желез В одном из предварительных исследований с участием пожилых людей комбинированная стимуляция соматотропин-рилизинг-пептид-2 и аэробные упражнения вызывала более значительный выброс соматотропного гормона (суммарная секреция), чем каждый из этих факторов в отдельности, однако их воздействие не происходило по-настоящему синергично (сверхаддитивный эффект) (Weltman A.

Представьте у вас есть две вещи, мобильный телефон и компьютер, и компьютер для вас более важен, но компьютер вы вдруг теряете, его ктото украл, и теперь вам становится самым важным мобильный телефон, если конечно у вас было всего две вещи, которые для вас важны. Установлено, что выполнение физических упражнений сопровождается повышением содержания карнитина в крови.

Все мозговые ритмы записывались энцефалографом. Все субличности живого организма является частью его личности, а его личность является субличностью единого сознания.

Следует также отметить очень малую степень медицинской управляемости гастроэнтерологических заболеваний в сложившихся условиях. С действием этих сил мы сталкиваемя довольно часто.

норколут цирк Оптимальная прибавка в весе на 24й неделе – 4,5 кг.

лечение бронхита ингалятором омрон

Лекарственные травы обладают не только рядом активных компонентов, но и содержат полезные микроэлементы и витамины. Чтобы избежать этих последствий, доктора рекомендуют принимать поливитамины.

Жесткие линзы можно носить круглосуточно, они дают эффект стопроцентного зрения. В настоящее время в статьях создаются открытые голосования, где учитывается мнение каждого посетителя.

Хотя внутрисуставное введение Дипроспана не представляет сложностей для опытного ревматолога, существует ряд периферических суставов, доступ к которым затруднен. Ведь живот я никогда не прятала.

В самых тяжелых случаях результаты исчезновения видны через месяца. Рассмотрим самые основные методы борьбы. .

Но на это обстоятельство вирусам, конечно, наплевать. Фаза метаболизма после приема пищи включает время, когда пищевые вещества всасываются из кишечника и попадают в систему кровообращения.

Определить универсальный рецепт помощи волосам при кардинальной перемене питания в принципе невозможно. Для того, чтобы диета и фитнес принесли нужный результат, необходимо составить план занятий и сбалансированное меню.

Немного позднее препарат начал активно применяться на беговых лошадях, для увеличения скоростных показателей. Клиническая картина при хроническом простатите не специфична и разнообразна.

E100 куркумины считаются полезными. В исследовании принимали участие небогатые афроамериканские семьи и «белые» семьи неиспанского происхождения.

Словом, сплошная хворь. На рентгенограммах кистей и стоп в прямых проекциях отмечается: резорбция замыкательных пластинок суставных поверхностей всех плюсне-фаланговых суствавов с деформацией головок плюсневых костей и оснований проксимальных фаланг с латеральным подвывихом I-IV пальцев обеих стоп.

Малоподвижность является причиной такого заболевания предстательной железы как кальцинация, при которой образуются камни, а на фоне происходящего воспалительного процесса всё это негативно отражается на работе простаты. Следовательно, ясно, что именно отдел малых вен характеризуется большими размерами, в результате чего термин «отдел емкости» можно считать оправданным.

Источник: i8794b7sz.stexpedition.ru

Миотонический синдром: причины, симптомы, диагностика :: Миастения томсона

ustern — Thu, 23 Jan 2014 23:50:32 GMT

В основе миотонического феномена лежит замедленное расслабление мышц после активного их сокращения. Особенно провоцирует миотонический феномен быстрое движение, совершаемое со значительным усилием. После него фаза расслабления затягивается на 5-30 секунд. При истинной миотонии наибольшие затруднения больной испытывает при первых движениях; повторные движения совершаются свободнее и через некоторое время могут нормализоваться.

Таким образом, замедленное расслабление при миотонии связано с повышенным тонусом, снижение которого значительно запаздывает. В широком смысле под миотоническим синдромом понимают любое нарушенное расслабление повышенного мышечного тонуса, которое не относится ни к пирамидному, ни к экстрапирамидному гипертонусу и может иметь как транзиторныи, так и перманентный характер.

Основные причины миотонического синдрома:

Миотония Томпсона (Thomson) и (реже) миотония Беккера (strongecker).
Парамиотония Эйленбурга (Eulenburg).
Нейромиотония (синдром Исаакса [Isaacs]).
Синдром ригидного человека.
Энцефаломиелит с ригидностью.
Дистрофическая миотония.
Шварца-Джампела синдром (Schwartz-Jampel).
Пседомиотония при гипотиреозе.
Тетанус (столбняк).
Псевдомиотония при шейной радикулопатии.
Укус паука «Чёрная вдова».
Злокачественная гипертермия.
Злокачественный нейролептический синдром.
Тетания.

Миотония Томпсона.

Классическим образцом миотонического синдрома является миотония Томпсона, которая относится к наследственным заболеваниям с аутосомно-диминантным (редко аутосомно-рецессивным - болезнь Беккера) наследованием и начинается в любом возрасте, но чаще всего в раннем детском или юношеском возрасте. У младенца начальные симптомы обычно заметны для матери: первые сосательные движения совершаются медленно,а затем становятся более энергичными; после падения во время игры ребёнок долго не может встать; чтобы взять у ребёнка какой-либо захваченный им предмет, необходимо насильно разжимать ему пальцы и т. д. В школе больной не может сразу начать писать или быстро встать из-за парты и идти к доске. Эти дети не участвуют в играх, требующих быстрых движений. Довольно типичны крампи в икроножных мышцах. Замедленное расслабление мышц иногда сопровождается их миотоническим спазмом. Пассивные движения и произвольные движения, совершаемые с небольшим усилием или медленно, миотоническим спазмом не сопровождаются. Миотонические спазмы могут наблюдаться в различных группах: в мышцах рук и ног, шеи,жевательных, глазодвигательных, мимических, в мускулатуре языка и туловища. Холод усиливает проявления миотонии;алкоголь - облегчает. Состояние тонического спазма при миотонии измеряется в большинстве случаев секундами и почти никогда не длится свыше одной-двух минут. Довольно часто больные жалуются на боли в различных местах тела.

Для миотонии Томпсона характерно атлетическое телосложение и выраженная гипертрофия (иногда она более или менее избирательна по локализации) поперечнополосатых мышц. Ценным тестом для выявления миотонии является ходьба по лестнице. При ходьбе по ровному полу затруднения возникают особенно часто после длительного покоя, а также при смене темпа или характера движения. Миотонические спазмы в руках затрудняют письмо, рукопожатие и другие манипуляции. Миотонический феномен может проявиться в артикуляции при произношении первых нескольких слов (смазанность речи); во время глотания (первые глотательные движения). Иногда затрудняются первые жевательные движения и т.д. У некоторых больных миотонический спазм наблюдается в круговых мышцах глаз. Попытка открыть глаза после крепкого зажмуривания затруднена; возникающий спазм ликвидируется постепенно, иногда через 30-40 сек.

Характерным проявлением миотонии является повышение механической и электрической возбудимости мышц: так называемая «перкуссионная миотония» и «миотонический феномен» при ЭМГ-исследовании. При ударе неврологическим молоточком на месте удара образуется характерное углубление, заметное в дельтовидных, ягодичных мышцах, мышцах бедра и голени и, особенно, - в мышце языка. Наиболее простой феномен - приведение большого пальца при ударе молоточком по возвышению большого пальца. Наглядным также является резкое сжимание пальцев кулак, после которого больной не может сразу его разжать. Длительность миотонической «ямки» отражает тяжесть миотонии в целом. Замечено, что после сна миотонические симптомы могут временно усилиться. Течение заболевания после начального периода нарастания в целом стационарное.

Описана также так называемая ремиттирующая миотонии (миотония, усиливающаяся при избытке калия), клинические проявления которой схожи с болезнью Томпсона. Миотония носит генерализованный характер, проявляясь и в мышцах лица. Характерны колебания выраженности миотонии ото дня ко дню (усиливаясь после интенсивной физической нагрузки или после поступления в организм большого количества калия с пищей). На ЭМГ выявляется миотонический феномен; в биоптате мышц патологии не обнаруживается.

Парамиотония Эйленбурга.

Парамиотония Эйленбурга - редкое аутосомно-доминантное заболевание, названное врождённой парамиотонией. Вне охлаждения больные чувствуют себя здоровыми. Часто выявляется хорошо развитая мускулатура и повышение механической возбудимости мышц («ямка» в языке, симптом большого пальца). После общего охлаждения (редко - после локального) развивается спазм мускулатуры, напоминающий миотонический. В первую очередь вовлекаются мышцы лица (круговая мышца глаз, рта, жевательные, иногда - глазодвигательные мышцы). Также характерно вовлечение мышц дистальных отделов рук. Как и при миотонии после резкого сокращения этих мышц возникает резкое затруднение расслабления. Однако, в отличие от миотонии Томпсона, при повторных движениях этот спазм не уменьшается, а, напротив, усиливается (stiffness).

У большинства больных после мышечного спазма вскоре развиваются парезы и даже параличи поражённых мышц, длительность которых составляет от нескольких минут до нескольких часов и даже суток. Эти параличи развиваются на фоне гипокалиемии или гиперкалиемии. Очень редко больные с врождённой парамиотонией проявляют постоянную мышечную слабость и атрофии. Мышечный биоптат выявляет слабо выраженные признаки миопатии. Активность ферментов в крови - нормальная.

Нейромиотония.

Нейромиотония (синдром Исаакса, псевдомиотония, синдром постоянной активности мышечных волокон) начинается в любом возрасте (чаще в 20-40 лет) с постоянного повышения мышечного тонуса (stiffness) в дистальных отделах рук и ног. Постепенно процесс распространяется на проксимальные отделы конечностей, а также мышцы лица и глотки. Мышцы туловища и шеи вовлекаются реже и в меньшей степени. В результате постоянного мышечного гипертонуса, который не исчезает во сне, начинают формироваться сгибательные мышечные контрактуры. Характерны постоянные крупные медленные фасцикулярные подёргивания (миокимии) в мышцах рук и ног. Активные движения могут усилить мышечное напряжение (напоминающее спазмы). Механическая возбудимость мышц не повышена. Сухожильные рефлексы снижены. Заболевание медленно прогрессирует с тенденцией к генерализации процесса. Походка в скованной ригидной манере - походка «броненосца». На ЭМГ - спонтанная нерегулярная активность в покое.

Синдром ригидного человека.

Синдром ригидного человека (stiff-man syndrome; stiff-person syndrome) в типичных случаях начинается на третьей - четвёртой декаде жизни с незаметного появления ригидности (stiffness) в аксиальной мускулатуре, особенно в мышцах шеи и нижней части спины. Постепенно мышечное напряжение распространяется от аксиальных к проксимально расположенным мышцам. В далеко зашедших стадиях имеется тенденция (редко) и к вовлечению дистальных отделов конечностей и, иногда, - лица. Обычно выявляется симметричное постоянное мышечное напряжение в конечностях, туловище и шее; мышцы плотные при пальпации. Ригидность брюшной стенки и параспинальных мышц приводит к характерному фиксированному гиперлордозу в поясничном отделе, который персистирует в покое. Этот постуральный феномен настолько типичен, что при его отсутствии диагноз должен подвергаться сомнению. Движения затруднены из-за резкой ригидности. Напряжение мышц грудной клетки может стеснять дыхание.

На фоне мышечной ригидности любые внезапные стимулы сенсорного или эмоционального характера провоцируют мучительные (болезненные) мышечные спазмы. Провоцирующими стимулами могут служить неожиданный шум, резкий звук, активные и пассивные движения в конечностях, прикосновение, испуг и даже глотание и жевание. Ригидность уменьшается во время сна, наркоза и введения бензодиазепина или баклофена. Однако даже во сне не устраняется гиперлордоз, который может быть очень выраженным (руки врача свободно проходят под параспинальными мышцами при лежачем положении больного).

Примерно у трети больных с синдромом ригидного человека развивается сахарный диабет I типа и другие аутоиммунные заболевания (тиреоидит, миастения, пернициозная анемия, витилиго и др.), что позволяет предположительно относить данное заболевание к аутоиммунным. Это подтверждается также и тем, что у 60 % пациентов обнаруживается очень высокий титр антител к декарбоксилазе глутаминовой кислоты.

Вариантом синдрома ригидного человека является синдром «вздрагивающего ригидного человека» («Jerking stiff-man syndrome»), при котором кроме постоянного мышечного напряжения наблюдаются быстрые выраженные (ночные и дневные) миоклонические подёргивания аксиальных и проксимальных мышц конечностей. Миоклонические вздрагивания обычно появляются уже на фоне существующего несколько лет заболевания и откликаются на диазепам. У этих больных часто выявляется стимул-чувствительный миоклонус.

Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Исаакса, при котором на ЭМГ выявляются миокимии. Иногда необходимо исключать спастичность при пирамидном синдроме (однако при синдроме ригидного человека нет высоких рефлексов) и ригидность при прогрессирующем супрануклеарном параличе (здесь имеют место симптомы, напоминающие паркинсонизм и дисто-ния). Мощные мышечные спазмы нередко заставляют дифференцировать заболевание со столбняком, но тризм не характерен для синдрома ригидного человека. Электромиография позволяет дифференцировать этот синдром не только с синдромом Исаакса, но и с различными вариантами миопатии и мышечной дистрофии.

Прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью. Прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью (или «подострый миоклонический спинальный нейронит») также проявляется ригидностью аксиальных и проксимальных мышц и болезненными мышечными спазмами, которые также провоцируются сенсорными и эмоциональными стимулами. Возможен лёгкий плеоцитоз в ликворе. В неврологическом статусе иногда по мере течения заболевания выявляется негрубая мозжечковая атаксия. МРТ позволяет исключить это заболевание.

Дистрофическая миотония.

Дистрофическая миотония (или миотоническая дистрофия) - по-видимому, наиболее частая форма миотонии и характеризуется тремя основными синдромами:

миотоническим типом нарушения движений;
миопатическим синдромом с характерным распределением амиотрофий (поражение мускулатуры лица, шеи, дистальных отделов рук и ног);
вовлечением в процесс эндокринной, вегетативной и других систем (мультисистемные проявления).

Возраст начала заболевания и его проявления очень вариабельны. Миотонические нарушения больше выражены в сгибателях пальцев рук (схватывание предметов затрудняется в наибольшей степени); при повторных движениях миотонический феномен уменьшается и исчезает. Слабость и атрофии мышц, как правило, появляются позже. Они захватывают мышцы лица, особенно жевательные, в том числе височные, кивательные мышцы и мышцы, поднимающие верхнее веко, периоральную мускулатуру; развивается типичный вид: амимия, полуопущенные веки, подчёркнутые височные ямки, диффузная атрофия мышц лица, дизартрия и низкий глухой голос. Часто отмечается атрофия дистальных отделов рук и перонеальной группы мышц на ногах.

Характерно наличие катаракты; у мужчин - атрофия яичек и импотенция; у женщин - инфантилизм и ранний климакс. У 90 % больных выявляются те или иные отклонения на ЭКГ, пролапс митрального клапана, нарушения двигательных функций желудочно-кишечного тракта. МРТ нередко выявляет корковую атрофию, расширение желудочков, фокальные изменения белого вещества, отклонения в височных долях. Часто выявляется гиперинсулинемия. Уровень КФК обычно нормален. На ЭМГ - характерные миотонические разряды. В мышечном биоптате - разнообразные гистологические нарушения.

Шварца-Джампела синдром.

Шварца-Джампела синдром (хондродистрофическая миотония) начинается на первом году жизни и проявляется резким затруднением расслабления сокращённых мышц в сочетании с повышенной механической и электрической возбудимостью мышц. Иногда наблюдаются спонтанные сокращения мышц и крампи. Некоторые мышцы гипертрофированы и плотные при пальпации в состоянии покоя. Болезненные сокращения наблюдаются в конечностях, мышцах живота, а также в области лица (миотонический блефароспазм; болезненные сокращения мышц гортани, языка, глотки, которые могут вызывать иногда состояния асфиксии). Очень часто выявляются различные аномалии скелета - карликовость, короткая шея, кифоз, сколиоз, асимметрия лица, ретрогнатия, и др. Как правило, имеет место задержка умственного развития. На ЭМГ - миотонические разряды.

Псевдомиотония при гипотиреозе.

Этот синдром проявляется медленным сокращением и таким же медленным расслаблением мышц, что наглядно выявляется уже при вызывании сухожильных рефлексов, особенно ахиллова рефлекса. Мышцы отёчны. На ЭМГ типичных миотонических разрядов нет; после произвольного сокращения иногда видны потенциалы последействия. Для распознавания псевдомиотонии при гипотиреозе важна своевременная диагностика гипотиреоза.

Столбняк.

Столбняк (тетанус) - инфекционное заболевание. Тризм («челюсти на замке») - первый симптом столбняка в 80 % случаев. Вслед за тризмом, а иногда одновременно с ним, появляется напряжение мышц затылка и сведение мышц лица (facies tetanica): лоб сморщивается, глазные щели суживаются, рот растягивается в смеющейся гримасе («сардоническая улыбка»). Один из кардинальных признаков столбняка - дисфагия. При возрастании напряжения затылочных мышц сначала становится невозможным наклон головы вперёд, затем голова запрокидывается назад (опистотонус). Развивается спазм мышц спины; мышцы туловища и живота напряжены, становятся очень рельефными. Живот приобретает доскообразную твёрдость, брюшное дыхание затрудняется. Если ригидность охватывает и конечности, то в таком положении всё тело больного может приобретать форму столба (orthotonus), вследствие чего заболевание и получило своё название. Судороги очень болезненны и возникают почти беспрерывно. Любые внешние стимулы (прикосновение, стук, свет и т.д.) провоцируют общие тетанические судороги.

Помимо генерализованного описан и так называемый местный столбняк («лицевой паралитический столбняк»).

Дифференциальный диагноз столбняка проводят с тетанией, бешенством, истерией, эпилепсией, менингитом, отравлением стрихнином.

Псевдомиотония при шейной радикулопатии.

Это - редкий синдром, наблюдаемый при поражении корешка С7. Такие больные жалуются на трудности раскрывания кисти после захватывания предмета. Пальпация кисти выявляет при этом напряжении мышц («псевдомиотония»), которое возникает из-за парадоксального сокращения флексоров пальцев при попытке активировать экстензоры пальцев.

Укус паука «Чёрная вдова» может сопровождаться повышением тонуса мышц, подёргиваниями и крампи в области укуса.

Злокачественная гипертермия.

Злокачественная гипертермия - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, в основе которого лежит повышенная чувствительность к некоторым веществам, употребляемым для наркоза. Наблюдается медленный (часы) или быстрый подъём температуры тела, тахикардия, аритмия, тахипноэ, мышечные фасцикуляции, повышение мышечного тонуса. Развивается генерализованная мышечная ригидность и тяжёлый метаболический ацидоз, миоглобинурия. При отсутствии лечения развиваются эпилептические припадки и может наступить смерть. Диагноз не труден, так как имеется чёткая связь с наркозом. Уровень КФК превышает примерно в 10 раз нормальные значения.

Злокачественный нейролептический синдром (ЗНС).

ЗНС - опасное осложнение нейролептической терапии, проявляющееся гипертермией, мышечной ригидностью и повышением уровня КФК. Синдром обычно сопровождается нарушениями сознания (оглушённость, ступор) и вегетативными расстройствами: тахикардия, аритмия, гипергидроз. Наиболее частое и опасное осложнение - рабдомиолиз, который проявляется в остром диффузном распаде мышечной ткани, приводя к крайне высокому уровню КФК, гиперкалиемии, миоглобинемии и острой почечной недостаточности, требующей временного диализа.

При дифференциальном диагнозе злокачественного нейролептического синдрома рекомендуют исключать другие возможные причины рабдомиолиза (повреждения от сдавления, злоупотребление алкоголем, тепловой удар, длительная иммобилизация), а также злокачественную гипертермию, тяжёлые дистонические спазмы, летальную кататонию, серотониновый синдром.

Иногда злокачественный нейролептический синдром приходится дифференцировать с инфекционным поражением ЦНС, аллергической реакцией на препарат, гипертиреозом, тетанией и даже болезнью Паркинсона.

Тетания.

Тетания отражает явную или скрытую недостаточность паращитовидных желез (гипопаратиреоз) и проявляется синдромом повышенной нервномышечной возбудимости. Явная форма наблюдается при эндокринопатии и протекает со спонтанными мышечными судорогами. Скрытая форма провоцируется чаще всего нейрогенной гипервентиляцией (в картине перманентных или пароксизмальных психовегетативных расстройств) и проявляется парестезиями в конечностях и лице, а также избирательными мышечными судорогами («карпопедальные спазмы», «рука акушера») и эмоциональными расстройствами. Может наблюдаться тризм и спазм других мышц лица. В выраженных случаях возможно вовлечением мышц спины, диафрагмы и даже гортани (ларингоспазм). Выявляется симптом Хвостека и симптом Труссо-Бансдорфа и другие аналогичные симптомы. Возможен также низкий уровень кальция (существуют и нормокальциемические нейрогенные варианты) и повышение содержание фосфора в крови.

Дифференциальный диагноз: необходимо исключать заболевания паращитовидных желез, аутоиммунные процессы, психогенные расстройства нервной системы.

Диагностические исследования при миотоническом синдроме

Общий и биохимический анализ крови, анализ мочи, исследования содержания электролитов и КФК в крови; определение уровня гормонов щитовидной и паращитовидной желёз; ЭМГ; исследование скорости проведения возбуждения по нерву; биопсию мышц; исследование миотонического феномена (клинически и электромиографически); генетический анализ и другие, по показаниям, диагностические исследования (ликвор, соматосенсорные вызванные потенциалы, МРТ спинного мозга и позвоночника и др.).

Источник: ilive.com.ua