Представлява синдроми с подчертана ненормална уморяемост на напречнонабраздената мускулатура, обосновени от смущение (блок) в нервно-мускулната проходимост.
Миастения gravis – в детската възраст тя има три форми:
1) неонатална преходна миастения
2) неонатална персистираща миастения
3) юношеска миастения
Етиология – неизвестна
Клинична картина – при волеви движения настъпва бърза и лесна уморяемост на напречнонабраздента мускулатура. На първо място са очедвигателните мускули – след сън клепачите са повдигнати, но скоро се развива птоза и двойно виждане.
На второ място е лицевата мускулатура – особено мускул орбикуларис орис, като се развива facies miopatica. Отпускане на долната челюст, хипомимелиза и една характерна хоризонтална усмивка.
На трето място е мускулатурата инервирана от n. trigeminus, vagus, glossopharingeus, hipoglossus – това довежда до смущение на движенията на мекото небце на езика, ларинкса, фаринкса, двигателната мускулатура с разстройство на фонацията, гълтането и дъвкането. Такива болни започват да говорят с ясен глас, но бързо се уморяват и загубват гласа си. Започват да се хранят, дъвчат и гълтат добре, но много бързо прекъсват храненето си за да си починат.
При тежки и злокачествени форми се засягат и дихателните мускули, прибавят се и тежки сиптоми от страна на сърдечно съдовата система (ССС). Мускулите на крайниците, най-често на горните в проксималната си част, се засягат едва при 30% от случаите.
Описаните мускулни групи не се засягат едновременнопри всички болни, уморяемостта на мускулите нараства при повторение на движенията до пълно изчерпване на мускулната сила.
Миастеничните прояви са най-слабо изразени при покой, или сутрин при събуждане, и най-силно изразени в края на деня.
Неонатални форми
1) преходни миастении у деца родени от майки болни от миастения. Симптомите се явяват 24 часа след раждането – и се изразяват в генерализирана слабост и хипотония на мускулите, птоза, дихателни нарушения, затруднения в сукането и гълтането. Състоянието бързо се подобрява.
Клиничните белези на тази форма траят 4 – 5 седмици.
2) конгинитално заболяване на деца, чиито майки са здрави. Заболяването е в по-лека форма, но остава през целия живот. Тази форма е относително неподатлива на медицинско лечение