Симптомы миастении проявляются слабостью и патологической утомляемостью мышц, выраженность которых может существенно колебаться на протяжении дня и ото дня ко дню. Слабость обычно нарастает во второй половине дня и при физической нагрузке и уменьшается после отдыха. Первоначально часто вовлекаются наружные мышцы глаз и мышцы век, что вызывает двоение и птоз. Обычно симптомы симметричны. У относительной небольшой части больных (10-15%) заболевание вовлекает только мышцы глаз, но чаще симптоматика со временем постепенно генерализуется. При этом вовлекаются мышцы конечностей, особенно их проксимальных отделов (например, подвздошно-поясничная и дельтовидная мышцы). Вовлекаются также трехглавая мышца плеча, сгибатели и разгибатели пальцев. При слабости мышц глотки и гортани возможны затруднения при глотании, приступы удушья, аспирация пиши и секрета дыхательных путей. Основная опасность заболевания связана со слабостью дыхательных мышц, которая может привести к недостаточности дыхания и в тяжелых случаях - к миастеническому кризу. Ухудшение может быть спровоцировано эмоциональным стрессом, инфекциями, изменениями гормонального статуса (особенно гипотиреозом или тиреотоксикозом), различными препаратами, такими как антибиотики-аминогликозиды, антиаритмические средства, диуретики, соли магния, бета-адреноблокаторы.
Преходящая неонатальная миастения, характеризующаяся нарушением сосания, слабостью крика, расстройством глотания и дыхания, развивается у 12% новорожденных, родившихся от матерей, страдающих миастенией. Симптомы миастении обычно проявляются уже в первые несколько часов после рождения и могут сохраняться от нескольких недель до 2 месяцев, позднее не возобновляясь. Корреляция между тяжестью заболевания у матери и ребенка обычно отсутствует, несмотря на то, что неонатальная миастения, вероятнее всего, вызвана переходом антител к ацетилхолинэстеразе через плаценту. Миастения у детей, в том числе раннего возраста, может представлять собой также спорадическое приобретенное аутоиммунное заболевание, аналогичное тому, что возникает у взрослых. При рождении, в раннем детском возрасте, у детей более позднего возраста, а также у взрослых может проявляться и врожденный миастенический синдром, который связан с генетически детерминированными аномалиями пресинаптических или постсинаптических структур, нарушающих нервно-мышечную передачу. Эти состояния обычно наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Степень генерализации мышечной слабости при различных синдромах бывает вариабельной: в одних случаях она проявляется лишь диплопией и птозом, в других бывает более диффузной.
Глазные симптомы миастении
Глазные симптомы встречаются в 90% случаев, а в 60% - являются основными. Они характеризуются следующими проявлениями.
- Птоз развивается постепенно, билатерально н часто асимметрично.
- Более выражен в конце дня, менее всего - при пробуждении.
- Усиливается после продолжительного взгляда вверх из-за утомления.
- Если одно веко будет поднято рукой, когда пациент смотрит вверх, появятся мелкие колебательные движения парного века.
- Симптом Cogan - подергивание века вверх после опускания взгляда сверху в первичную позицию.
- Положительный тест со льдом: птоз уменьшается после прикладывания льда к веку в течение 2 мин. Тест негативен при немиастеническом птозе.
Диплопия часто вертикальная, однако может поражать любую или все экстраокулярные мышцы. Может встречаться псевдомежъядериая офтальмоплегия. Пациенту со стабильной девиацией помогает хирургическое вмешательство па мышцах, инъекция токсина CI. botulinum или их комбинация.
Нистагмоидные движения могут отмечаться в крайних отведениях взора.
Тест с эдрофонием
Эдрофоний - антихолннэстеразное средство короткого действия, увеличивающее количество ацетилхолипа в нейромышечном соединении. При миастении это приводит к преходящему уменьшению симптомов, таких как слабость, птоз и диплопия. Чувствительность теста: 85% - при глазной и 95% - при системной миастении. К потенциальным, но редким осложнениям относят брадикардию, потерю сознания; возможен и летальный исход, поэтому тест нельзя выполнять без ассистента, а реанимационная каталка должна быть пол рукой на случай внезапных карлиореспираторных осложнений. Тест проводится следующим образом:
Объективно оценивают исходный уровень птоза или диплопии с тестом Hess.
- Внутривенно вводят 0,3 мг атропина, что минимизирует мускариновые побочные эффекты.
- Внутривенно вводят 0,2 мл (2 мг) эдрофония гидрохлорид. Если симптомы уменьшаются, тест немедленно прекращают.
- При отсутствии гиперчувствительности через 60 сек вводят оставшиеся 0,8 мл (8 мг).
- Проводят финальное измерение и/или повторение теста Hess и результаты сравнивают, помня, что действие продолжается только 5 мин (рис. 18.1121.
Содержание:МиастенияМиастения - Что происходит?Миастения - СимптомыМиастения - ДиагностикаМиастения - Лечение