Миастения (Астенический бульбарный паралич)

Миастения (астенический бульбарный паралич) – хроническое прогрессирующее нервно – мышечное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и хронической утомляемостью. В настоящее время данное заболевание диагностируют у десяти человек на сто тысяч населения. Случаи миастении чаще всего фиксируются в возрасте от 20 до 40 лет, причем чаще болеют женщины, чем мужчины (соотношение примерно 2:1)

Причины возникновения

Современная медицина не может дать однозначный ответ о причине возникновения этого заболевания. Есть предположения ее генетического происхождения, так как были зафиксированы семейные случаи миастении, однако однозначно наследственный характер этой болезни не доказан. У больных миастенией достаточно часто обнаруживают гиперплазию или опухоль вилочковой железы. Также определенная роль в развитии миастении отводится микоплазмам и вирусам. На данный момент различают два механизма развития заболевания:

- Аутоиммунное поражение вилочковой железы, вследствие чего нарушается нервно – мышечная передача. При этом значительно снижается синтез ацетилхолина, а активность холинэстеразы напротив повышается

- Биохимические отклонения в области мионевральных синапсов, которые обусловлены изменением функции гипоталамуса с последующим вторичным вовлечением в процесс тимуса (вилочковой железы)

Пусковым фактором развития миастении может послужить нарушение иммунных функций организма, простудные заболевания и стрессы, вследствие чего к собственным клеткам образовываются антитела, направленные против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны синапсов (нервно – мышечных соединений)

Течение и симптомы

В большинстве случаев данное заболевание начинается с двоения в глазах и опускания век (в вечернее время). Затем после длительной речевой нагрузки (или в вечернее время) присоединяется изменение голоса. Утром больные чувствуют себя хорошо, а уже после выполнения утреннего туалета накатывает очень сильная усталость, как будто они непомерно трудились; причем в тепле самочувствие ухудшается, а в холоде напротив улучшается. После отдыха силы восстанавливаются так же быстро, как и исчезают. Миастения может годами протекать нераспознанной, однако она скрыто прогрессирует и в конце концов даст о себе знать; однако это может наступить слишком поздно, чтобы против нее что – то предпринять, так как дыхательные мышцы также работают на ацетилхолине, поэтому возможно развитие такого серьезного осложнения как остановка или нарушение дыхания, что может привести к летальному исходу.

Течение миастении носит прогрессирующий характер с постепенным нарастанием симптоматики. В тяжелой форме данного заболевания у больных наступают так называемые миастенические кризы, которые характеризуются внезапным приступом резкой слабости глоточных и дыхательных мышц (нарушение дыхания, которое становится частое и свистящее), учащается пульс, появляется слюнотечение.

Особо пристальное внимание требует к себе детская миастения. Родители ни в коем случае не должны пренебрегать жалобами детей на то, что ребенок не в состоянии вращать педали велосипеда или войти в автобус, не смотря на то, что нормально ходит. Такие дети очень часто вследствие обвинений взрослых в их лени, замыкаются и перестают жаловаться до тех пор, пока двигательные расстройства не станут очень явными. Невнимание и непонимание детей своими родителями может быть поистине смертельно опасно, так как резкое нарастание дыхательной недостаточности у детей наступает стремительно.

Диагностика миастении на ее ранних стадиях развития достаточно затруднена, поэтому при первых же подозрениях на наличие этого заболевания, необходима консультация квалифицированного невропатолога и при необходимости последующая госпитализация в специализированную клинику

Лечение

Основными лекарственными средствами при миастении являются антихолинэстеразные препараты: прозерин и калимин. От назначенных дозировок не в коем случае нельзя отклоняться, так как в случае передозировки велика вероятность развития холинергической интоксикации (сужение зрачков, замедление пульса, подергивания, судороги, спазмы и боли в животе, слюнотечение). В этом случае необходимо срочное введение (капельным путем или внутривенно) атропина.

Лечение миастении антихолинэстеразными препаратами проводится годами, регулируя сами препараты, в зависимости от текущей тяжести заболевания: галантамин, прозерин, калимин, оксазил. С целью усиления их действия применяются соли калия. При тяжелом течении заболевания применяют цитостатики и гормонотерапию.

Еще статьи по данной теме: