МИАСТЕНИЯ И БЕРЕМЕННОСТЬ :: Миастения шевнюк

Автор: mb. Дата: August 8, 2011

До описания тактики ведения беременности и родов у женщин с миастенией мы представляли .краткую информацию о данной патологии, клиническом течении и лечении.

Миастения — тяжелое нейро-эндокринно-мышечное заболевание с прогрессирующим течением, проявляется слабостью и патологической утомляемостью мышц, иннервируемых черепно-мозговыми нервами. В патогенезе этого заболевания ведущую роль играет нарушение функции вилочковой железы, приводящее к аутоимунным сдвигам и блокированию нервно-мышечной проводимости (Гехт Б.М. и соавт., 1974; Гехт Б.М., Ильина Н.А., 1984; Weherye Н. Ketelsen N.P., 1977).

В литературе существуют различные названия этой болезни: астенический или ложный бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, болезнь Эрба, болезнь Оппенгейма, болезнь Гольдфлама, болезнь Жолли и др. В настоящее время общепринятым названием данной патологии является “миастения” — мышечная слабость. В 1895 году Jolly для миастении при беременности предложил термин “Myasthenia gravis psedoparalytica”.

Эта патология впервые была описана W.Erb в 1879 году. Удельный вес миастении составляет в среднем 0,15% среди других заболеваний нервной системы. Заболевание встречается от 0,5 до 5,0 на 100000 населения (Лобзин B.C., 1960; Kurtzke, 1978; Osserman K.E., 1958) и в 3 раза чаще наблюдается у женщин. Начало заболевания в 44% случаях падает на цветущий возраст (26-29 лет). Подобное мнение высказывает Е.А. Коломенская (1965) иДж. Браун, Г. Диксон (1982). Кроме того, Е.А. Коломен¬ская отмечает, что в 11 % случаев заболевание у женщин связано с периодами гормональных перестроек организма — беременность, роды, лактация.

Этиология и патогенез миастении остаются еще не полностью разрешенными. Имеются указания на определенное значение дисфункции вилочковой железы вследствие эндокринно-вегетативных нарушений (энцефалит) с поражением гипоталомической области. Все эти процессы вызывают гиперемию, гиперплазию вилочковой железы, а иногда гиперплазию лимфоидных элементов (Русецкий И.И., 1953; Лобзин B.C., 1960 и др.). Допускают развитие миастении при так называемой акцидентальной инволюции, сопровождающейся гиперфункцией железы (Скрипниченко Д.Ф., Шевнюк М.М., 1981). Weherle Н, Ketelsen U.P. (1977) в патогенезе миастении также придают ведущую роль нарушению функции вилочковой железы, приводящей к аутоиммунным сдвигам, и тем самым блокированию нервно-мышечной проводимости. Кроме функциональных нарушений вилочковой железы в развитии миастении придается значение и опухоли вилочковой железы.

Существует мнение, что миастения не является гомогенным патологическим процессом, а представляет собой клиническое выражение нескольких заболеваний. Не исключается связь миастении с лейкоцитарным антигеном (Н.А. система). На основании комплексного изучения состояния Т и В-систем иммунитета патогенез миастении связывают с иммунологическими сдвигами в организме больных (Лобзин B.C., 1960; Васильев В.Н., 1980 и др.).

В патогенезе клинических проявлений миастении (гипотония, преобладание сосудорасширительных реакций, отсутствие реакции на адреналин, лимфоцитоз, ваготические системы) усматривается усиление стимуляции парасимпатического отдела нервной системы, а расстройства адаптационно-трофической функции объясняются угнетением симпатической нервной системы вследствие гиперфункции вилочковой железы. В.Н. Васильев (1980) считает клинические и физиологические проявления миастении обусловленными уменьшением количества АХ-рецепторов в нервно-мышечных синапсах.

В связи с тем, что клиника этой патологии мало известна широкому кругу практических врачей — акушеров-гинекологов, мы представляем краткое изложение клинических проявлений
заболевания, описанных В.С.Лобзиным (1960), И.Д. Полыковской (1967), В.Н. Васильевым (1980) и другими.

Характерными признаками миастении являются: мышечная слабость, расстройства функции глазодвигательных мышц; нарушения функций жевательных и мимических мышц; синдром бульбарного паралича; нарушение функций мышц конечностей, шеи и туловища; атрофия мышц и ослабление мышечного тонуса; изменение сухожильных, кожных рефлексов; нарушение чувствительности; феномен генерализации мышечного утомления; изменения сердечно-сосудистой деятельности; нарушение функции мочевого пузыря и обменных процессов.

Мышечная слабость и быстрая истощаемость функции мышц в некоторых мышечных группах достигает степени глубоких парезов и иногда параличей. Однако они уменьшаются или исчезают после отдыха, либо применения прозеринподобных препаратов.

Вся эта клиническая симптоматика проявляется в следующем. Расстройства функции глазодвигательных мышц в форме птоза различной степени выраженности, с резким ограничением движений глазных яблок, двоение предметов в глазах.

Быстрая утомляемость жевательных мышц (76%) с отвисанием нижней челюсти (15,6%) во время разговора или к концу приема пищи. Более часто у больных с миастенией- выявляется утомляемость лицевой мускулатуры (80%). В легких случаях лицо приобретает “сонное” выражение, в тяжелых — напоминает безжизненную маску. Все это вызывает у больных искажение речи, затруднения при приеме пищи, возможен лагофтальм.

Синдром бульбарного паралича проявляется парезом или параличом языка с расстройством речи, носовым оттенком голоса, хриплостью, афоничностью, попаданием жидкой пищи в нос и поперхиванием при еде вследствие паралича мягкого неба и надгортанника.

Нарушение функций мышц конечностей отмечается в проксимальных отделах. Последнее вызывает затруднения при умывании, причесывании, надевании одежды, а движения в дистальных отделах конечностей нарушаются меньше. Кроме того поражение проксимальных мышечных групп приводит к расстройству походки: она становится шаткой, напоминает утиную походку; ходьба, подъем по лестнице требуют больших усилий, сопровождаются остановками и т.д.

Нарушение функций мышц туловища. При поражении мышц туловища больные не могут без помощи-рук подниматься с постели, повернуться; в случае поражения межреберных мышц наступает одышка, частое и поверхностное дыхание, приступы удушья, острая остановка дыхания, причем внезапная и длительная, требующая срочного применения управляемого искусственного дыхания; при слабости мышц гортани и дыхательных мышц может привести к закрытию надгортанником входа в гортань с проявлением удушья вследствие скопления слизи. В этих случаях возникает необходимость срочной трахеотомии или интубации с отсасыванием слизи. Снижается тонус диафрагмальных мышц, что также приводит к расстройству дыхания; при слабости и утомляемости мышц шеи голова обычно свисает.

На основании клинико-физиологических показателей функции некоторых анализаторов у больных миастенией B.C. Лобзин (1960) выявил на первом плане слабость и утомляемость поперечно-полосатой мускулатуры, включая диафрагму и сердце, и гладкой мускулатуры, повышенную истощаемость функции отдельных анализаторов (двигательного, кожного, зрительного, вкусового, слухового, умственного). У них оказалась наиболее выраженной умственная утомляемость в периоды общего расслабления. Кроме того, на ЭЭГ выявлено снижение биоэлектрической активности, что указывает на преобладание в коре больших полушарий головного мозга процессов торможения, что проявляется;,, нарушением функции двигательного анализатора с клиническим проявлением генерализации мышечного утомления.

Клиническое течение болезни. В литературе описаны несколько типов клинического течения миастении. Первый тип — острое начало — от нескольких недель до 2-3 месяцев с дальнейшим быстрым прогрессированием; второй тип течения болезни характеризуется также острым началом, но клиника полностью проявляется на сроках от 3 месяцев до 1 года, в дальнейшем возможны ремиссии, но процесс прогрессирует; третий тип — постепенное начало, клиника полностью проявляется на протяжении нескольких лет с медленным прогрессированием, приводящим к инвалидности; четвертый тип — медленное прогрессирование и инвалидность. Исход миастении тяжелый, летальность в течении 4-5 лет, либо инвалидность.

Учитывая сложность клинического проявления миастении, основную роль в диагностике ее играет внимательная оценка основных клинических проявлений заболевания. При этом патологическую утомляемость мышц необходимо объективизировать данными специфической методики неврологического осмотра и положительными результатами прозериновой пробы и других АХЭ препаратов и электромиографии (Мурзалиев А.М., Пенис Я.М., 1982). Дополнительным методом обследования явилась компьютерная томография для выявления тимомы (Livasay et а1., 1979), сканирование и селективная флебография вилочковой железы (Testa L.F, Andelini С, 1979), пневмомедиастенография (Д.Ф. ‘Скрипниченко, М.М. Шевнюк, 1981). Эти методы исследования позволяют выявить тимому.

Осложнения при миастении — развитие миастенического криза, когда происходят нарушения витальных функций. При этом нарушения глотания и дыхания не купируются введением даже больших доз АХЭ. Такое сочетание обычно наблюдается в связи с наступлением временной нечувствительности к этим препаратам. Первая помощь сводится к применению аппаратного искусственного дыхания с отменой АХЭ средств.