Миастения гравис - редкое аутоимунное заболевание

Миастения гравис (myasthenia gravis) — это хроническое заболевание, главным проявлением которого является патологическая усталость поперечнополосатой мускулатуры.

Миастения гравис (название берет свое начало от греческих и латинских слов, означающих "серьезная мышечная слабость") представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется слабостью мышц и усталостью после физической нагрузки, в результате нарушения нервно-мышечной передачи в поперечно-полосатых мышцах. Причина этого нарушения связана с уменьшением количества рецепторов ацетилхолина, что является результатом образования против них антител. Миастения является классическим аутоиммунным заболеванием, с образованием антител против собственных антигенов организма.

Миастения гравис это довольно редкое заболевание. В частности, в Соединенных Штатах болезнь затрагивает примерно 20 на 100 000 человек. Болезнь распространена среди всех этнических групп и возрастов. Гендерное распределение болезни показывает некоторый перевес в пользу женского пола - 3:2. У женщин наиболее высокий уровень заболеваемости между вторым и третьем десятилетием жизни, а у мужчин - между пятым и шестым. Иногда заболеванию предшествует вирусная инфекция.

Этиология заболевания неизвестна. Проводимость импульсов блокируется на уровне мионеврального синапса, прослеживается соучастие аутоиммунных механизмов, так как в крови обнаруживаются антитела, которые разрушают рецепторы поперечнополосатых мышц, чувствующие ацетилхолин. Большая роль отводится патологии вилочковой железы. Болеют чаще женщины и заболевание поражает, в основном, лиц молодого возраста.

Первые признаки миастении – нарушения глазодвигательные в виде двоения в глазах, опущения век, в дальнейшем присоединяются парезы бульбарных мышц и скелетной мускулатуры. Причем интенсивность симптомов нарастает к вечеру. Легко выявить повышенную утомляемость при просьбе повторить счет вслух, при сгибании и разгибании пальцев, то есть при каких-либо повторных движениях. Но нарушений чувствительности, атрофии не наблюдается. Слабость мышц долгое время может касаться ограниченной группы мышц, но с развитием болезни присоединяются и другие участки поперечно-полосатой мускулатуры. После отдыха человек опять чувствует себя здоровым и полным сил.

Иногда возникают витальные расстройства в виде затруднения глотания и дыхания. Тогда говорят о миастеническом кризе.

Диагностика myasthenia gravis.

• Сбор анамнеза.
• При осмотре обращает на себя внимание амимичность, «грустная» улыбка, птоз, неспособность удерживать взгляд. При разговоре поперхивание, гнусавый голос.
• В сыворотке крови выявляется уровень антител к рецепторам ацетилхолина.
• Прозериновый тест. Введение 1-2 мл 0,05% прозерина приводит к значительному (хоть и временному) уменьшению парезов.
• Электромиографическое исследование.
• Компьютерная томография для обнаружения тимомы.
• Осмотр окулистом.

Лечение миастении гравис (myasthenia gravis).

Myasthenia gravis - тяжелое заболевание, которое с развитием болезни имеет тенденцию к прогрессированию. Еще совсем недавно до 25% больных умирали от дыхательной недостаточности, аспирационной пневмонии, от интеркуррентных заболеваний или истощении. В настоящее время, благодаря применению новых методик лечения смертность стала минимальной. Две трети больных достигают полной ремиссии.

Методы лечения мистении гравис следующие:

• систематическое применение антихолинэстеразных препаратов, подобранных индивидульно с учетом прозериновой пробы ;
• глюкокортикоидные препараты по схеме;
• иммуносупрессивные препараты;
• внутривенное введение иммуноглобулинов;
• длительный физический покой;
• щадящая пища пюреобразной консистенции;
• по показаниям - тимэктомия, операция по отстранению вилочковой железы. В настоящее время в клиниках Германии данная операция проводится эндоскопическим путем.

Сегодня появилась альтернатива в лечении миастении гравис - терапия стволовыми клетками. Терапия стволовыми клетками проводится курсами под наблюдением и контролем специалиста.

Миастения гравис: анамнез и диагностика

Обыкновенно, мистения гравис прогрессирует постепенно, но может возникнуть и остро, например, после вирусной инфекции, эмоционального или физического стресса

Методы лечения миастении гравис

Обыкновенно, лечение миастении гравис включают в себя использование различных лекарственных препаратов и тимэктомию (операцию по удалению вилочковой железы).

Лечение миастении стволовыми клетками. Часть 1

В качестве альтернативного подхода к текущей терапии, ученые разрабатывают методы лечения, которые смогут блокировать аутореактивность без ущерба для общего иммунитета.

Лечение миастении стволовыми клетками. Часть 2

В ряде исследований было доказано, что мезенхимальные стволовые клетки (МСК) являются мощным средством в иммуномодуляции

Первый случай лечения миастении стволовыми клетками. Часть 1.

В ряде исследований было доказано, что мезенхимальные стволовые клетки (МСК) являются мощным средством в иммуномодуляции

Первый случай лечения миастении стволовыми клетками. Часть 2.

Аллогенная трансплантация является терапевтическим вариантом для пациентов с тяжелой МГ, которые пробовали другие методы лечения, и качество жизни которых значительно страдает от этого заболевания