Дифференциальный диагноз нервно-мышечных заболеваний

Участок моторной единицы, вовлеченной в патологический процесс, можно определить на основании клинических данных (табл.354-1). Поражение моторного нейрона подозревают (см. гл.350) у тех больных, у которых мышечная слабость сопровождается выраженной атрофией мышц и фасцикуляциями при отсутствии сенсорных нарушений. В случае изолированного поражения передних рогов рефлексы могут быть резко угнетены, но при одновременном поражении верхнего мотонейрона, как это бывает при амиотрофическом боковом склерозе, их сила может быть патологически увеличена. Слабость дистальной мускулатуры в сочетании с потерей чувствительности свидетельствует о периферической невропатии (см. гл.355). У подобных больных наблюдают угнетение сухожильных рефлексов. Если же рефлексы сохранены, то причина выраженной мышечной слабости, вероятно, кроется в другом. О поражении нервно-мышечного соединения (см. гл.358) свидетельствует выраженная мышечная слабость глазной и бульбарной мускулатуры, особенно если степень ее изменяется в течение суток: обычно мышечная слабость усиливается к вечеру.

Характерна также патологическая утомляемость мышц. При поражениях нервно-мышечных соединений у большинства больных, особенно с миастенией, рефлексы сохранены.

Миопатия в сопоставлении с другими нервно-мышечными заболеваниями. Клинически миопатия в отличие от других поражений моторной единицы обычно проявляется мышечной слабостью проксимальной локализации, при этом объем пораженной мышцы не изменен или лишь незначительно увеличен, рефлексы сохранены. В табл.354-2 представлена классификация первичных мышечных поражений. Однако у многих больных с симптомами поражения мышц выявляют заболевания, не входящие в этот перечень, так как при прогрессировании этих болезней отчетливо проявляются признаки поражения другой части моторной единицы или другой системы организма (см. гл.15). Так, например, у больных с денервацией вследствие повреждения нервного корешка из-за протрузии поясничного межпозвоночного диска отмечают судороги, боли и слабость в соответствующих мышцах, иннервируемых из пораженного нервного корешка. Более того, быстрая мышечная утомляемость и мышечная слабость вообще и даже болевые ощущения в мышцах довольно часто сопровождают нарушение деятельности сердца, легких, почек, печени, желудочно-кишечного тракта, а также заболевания системы крови. Естественно, что в подобных случаях ожидать сохранности силы и выносливости мышцы по отношению к физической нагрузке нельзя, приходится все же, несмотря на то, что больные с патологией сердца или легких нередко предъявляют жалобы на быструю мышечную утомляемость и общую мышечную слабость, а также на то, что у них нередко находят и атрофию мышц, их легко отличить от больных с первичной мышечной патологией. Слабость проксимальных мышц, столь характерная для миопатий, может быть обнаружена также при острой и хронической воспалительной полиневропатии, при поражениях нервно-мышечного соединения и клеток передних рогов спинного мозга. Дело в том, что многие заболевания обозначают термином миопатия только на основании симптома проксимальной мышечной слабости. Так, к миопатиям относят и мышечную слабость при гипертиреозе и гиперпаратиреозе, при лечении кортикостероидами. Однако патофизиологическая основа перечисленных выше мышечных нарушений так и не определена окончательно.

Таблица 354-1. Клинические проявления нервно-мышечных заболеваний

Область поражения

Клетки переднего рога

Периферический нерв

Нервно-мышечное соединение

Мышцы

Пример

Спинальная мышечная атрофия

Алиментарная невропатия

Миастения

Полимиозит

Распределение мышечной слабости

Асимметрично, с вовлечением конечностей или бульбарной мускулатуры

Дистально и симметрично

Экстраокулярная, бульбарная, проксимальная мускулатура конечностей

Симметрично, проксимальная мускулатура конечностей, бульбарная мускулатура

Атрофия мышц

Выраженная и ранняя

Умеренная

Нет

Выражена нерезко

Сенсорные поражения

Нет

Парестезия, гипестезия

Нет

Болевые ощущения в мышцах

Характерные проявления

Фасцикуляции, судороги, тремор

Выраженность проявлений колеблется в течение дня

Рефлексы

Вариабельны

Ослаблены несоответственно мышечной слабости

В пределах нормы

Изменяются параллельно мышечной силе

Острая генерализованная мышечная слабость. Общая мышечная слабость, развивающаяся в течение менее чем одного часа, обычно бывает связана с метаболическим или токсическим поражением нервно-мышечного соединения или самой мышцы. Внезапные изменения концентрации калия, кальция, натрия, магнезии или фосфора (фосфата) в циркулирующей крови может обусловить частичный или полный паралич мышцы. Так, острая недостаточность нервно-мышечного соединения с нарушением его трансмиссивной функции возникает при ботулизме и других токсикозах, при гипермагнезиемии как осложнение при применении аминогликозидных антибиотиков и некоторых других препаратов. Мышечная слабость, развивающаяся в течение суток, может сопровождать метаболические нарушения, изменения электролитного баланса, интоксикацию некоторыми веществами, периодический паралич (см. гл.359). о стрые воспалительные миопатии, особенно вызываемые вирусами или паразитами (см. гл. 356). а также некоторые острые полиневропатии (гл.355). Нередко больные с незаметно прогрессирующим хроническим течением заболевания впервые обращают внимание на мышечную слабость лишь при резком внезапном нарушении функции той или иной мышцы.

Подострая мышечная слабость

Мышечная слабость, развивающаяся в течение нескольких дней, более характерна для поражения периферического нерва или нервно-мышечного соединения, чем для поражения мышц или клеток передних рогов. Острая воспалительная полиневропатия (синдром Гийена —Б арре), а также токсические невропатии — порфирийная, дифтерийная и другие, характеризуются подострым началом. При дифференциальной диагностике нужно учитывать миастению и другие заболевания нервно-мышечного соединения. Подострая мышечная слабость может возникнуть и при резко выраженных полимиозите и дерматомиозите. Подостро мышечная слабость проявляется при эндокринной патологии и при воздействии некоторых мышечных токсинов (см. табл.354-2) (см. гл.357). Из заболеваний клеток передних рогов спинного мозга подостро развиваются некоторые вирусные инфекции, в частности полиомиелит.

Таблица 354-2. Классификация первичных мышечных поражений

I. Наследственные болезни:

А. Мышечная дистрофия (см. гл. 357): Дюшенна, миотоническая, плече-лопаточно-лицевая, дистрофия конечностно-поясная, окулофарингеальная, скапуло-перонеальная, врожденная, дистальная, глазная

Б. Врожденные миопатии (см. гл.357): центрально-стержневая, немалиновая миопатия, центронуклеарная, связанная с несоразмерностью мышечных волокон

В. Метаболические миопатии (см. гл.357):

1.Гликогеновые — недостаточность фосфорилазы, фосфофруктокиназы, фосфоглицеромутазы, кислой мальтазы и других ферментов

2.Липидные — с нарушением синтеза или транспорта карнитина; связанные с недостаточностью карнитинпальмитилтрансферазы

3.Связанные с нарушениями в пуриново-нуклеотидном цикле — недостаточность миоаденилатдеаминазы

Г. Миотония (см. гл.357): миотония врожденная, парамиотония

Д. Периодический паралич (см. гл.17 и 359) — гипокалиемический, гиперкалиемический П. Первичные мышечные заболевания воспалительной природы (см. гл.356)

А. Коллагенозы — системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, смешанные болезни соединительной ткани

Б. Саркоидоз, карциноид, злокачественные новообразования В. Инфекции — многочисленные инфекционные болезни, особенно вирусные (грипп типа В), паразитарные (трихинеллез) и протозойные (токсоплазмоз)

Г. Идиопатические — полимиозит, дерматомиозит

III.Первичные мышечные поражения эндокринной и метаболической природы (см. гл.357)

А. В результате нарушений электролитного баланса — нарушения обмена кальция, фосфора, магния, натрия, калия

Б. В результате эндокринных нарушений — гипер- и гипофункции щитовидной железы, патология надпочечников, паращитовидных желез, гипофиза

IV.Первичные поражения мышц токсической природы (см. гл.357): алкоголь, опиаты, пентазоцин, клофибрат и др.

V. Опухоли — первичные и метастатические.

Опухание мышц — инфекции, саркоидоз, оссифицирующий миозит, кальциноз мышц, разрыв мышцы и кровоизлияние в нее

Медленно прогрессирующая мышечная слабость

Медленно прогрессирующая слабость проксимальных мышц, развивающаяся в течение недель и месяцев, может быть обусловлена полимиозитом или дерматомиозитом или, наконец, быть следствием недиагностированной эндокринопатии. Если же указанный процесс еще более длительный (до года и более), то следует подумать об одной из мышечных дистрофий, о спинальной мышечной атрофии или о поражении нервно-мышечного соединения, как в случае миастении. Невропатии редко сопровождаются слабостью проксимальных мышц, за исключением острой и хронической воспалительной полиневропатии, порфирийной невропатии и диабетической проксимальной мононевропатии. Медленно прогрессирующая слабость дистальных периферических мышц более характерна для поражения клеток передних рогов спинного мозга или периферических нервов, но не для поражения мышц или нервно-мышечного соединения. Наиболее распространенной дистальной миопатией является миотоническая дистрофия. Реже встречаются дистальная мышечная дистрофия, центронуклеарная и немалиновая миопатии (см. гл.357), а также некоторые варианты полимиозита, известные как миозит с включениями в виде телец (см. гл. 356). Резко выраженную слабость дистальных мышц нижних конечностей наблюдают при плече-лопаточно-лицевой и скапуло-перонеальной мышечных дистрофиях, однако в этом случае в патологической процесс вовлекаются и более проксимально расположенные мышцы. Медленно прогрессирующая слабость бульбарных мышц более характерна для поражения клеток передних рогов или поражений нервно-мышечного соединения, чем для миопатий. Слабость бульбарных мышц (затруднения при разговоре, кашле и глотании) возникает обычно в случае поражения моторного нейрона (особенно при амиотрофическом боковом склерозе) и нервно-мышечного соединения (при окулофарингеальной и миотонической дистрофии, а также при полимиозите или дерматомиозите). Слабость глазных мышц и птоз обычно нехарактерны для поражения моторного нейрона и периферической нейропатии. Офтальмопарез типичен для миастении и может возникнуть также при миотонической и окулофарингеальной дистрофии. Мышечная слабость, ограниченная только (или преимущественно) глазными мышцами (прогрессирующая экстремальная офтальмоплегия), возникает при таких поражениях, как синдром Keams—Sayre (см. гл.357).

Читать далее: Лабораторные методы исследования

загрузка...