Миастения является наиболее распространенной из синаптических болезней человека.
Описанная более 100 лет назад под названием бульбарного паралича, она неоднократно подвергалась тщательному клиническому описанию и анализу под названиями: «астенический бульбарный паралич», «астеническая офтальмоплегия», «ложный бульбарный паралич», «функциональный излечимый полиоэнцефаломиелит», «myasthenia gravis pseudoparalytica», «asthenocamnia gravis», a также по имени авторов, описывавших ее: болезнь Эрба, болезнь Гольдфлама, болезнь Жолли и др.
В дальнейшем, однако, утвердилось название: myasthenia gravis, миастения.
Относительно распространенности миастении сведения противоречивы. По мнению J. Kurtzke, L. Kurland (1977), число больных миастенией в США составляет от 43 до 64 на 1 млн. жителей. В течение последних десятилетий число диагностируемых случаев миастении значительно увеличилось.
Если в конце XIX — начале XX века были описаны отдельные наблюдения, то в середине XX столетия представлялись сведения, основанные на описании 10 — 30 больных. М. А. Явчуновская в своем диссертационном исследовании, выполненном на материале одной из крупнейших неврологических клиник, базирующейся в больнице им. С. П. Боткина в Москве, описала в 1952 г. 20 больных миастенией. В монографии В. С. Лобзина (1960) проанализировано 35 собственных наблюдений и 65 опубликованных в отечественной литературе историй болезней больных миастенией. Е. А. Коломенской (1965) обследовано 155 больных миастенией.
В монографии С. А. Гаджиева, Л. В. Догель и В. Л. Ваневского (1971) приведены результаты обследований и лечения 110 больных миастенией. В исследовании Б. М. Гехта (1972, 1974) дан анализ 450 обследованных им больных.
В настоящее время под нашим наблюдением находится более 2000 больных миастенией, более 1000 из которых подверглись тимэктомии. Столь же быстрое увеличение числа описываемых больных миастенией отмечено и в зарубежной литературе.
В Финляндии, где регистрируются все диагностированные случаи миастении, в 1967 г. их насчитывалось 1 на 39 800 жителей [Hokkanen Е., 1969], а в 1977 г. — 1 на 18 000 [Pirskanen R., 1977]. По результатам изучения числа случаев всех мышечных заболеваний в Сан-Пауло из общего числа зарегистрированных 466 больных больные миастенией составляют более 60%, т. е. 290 больных.
«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина
При исследовании больных миастенией обращает внимание многообразие симптомов, определяющих специфику заболевания в каждом отдельном случае. Однако выраженность их и частота далеко не одинаковы. Ниже приведено описание отдельных симптомов заболевания на основании изучения 2000 больных миастенией. Среди обследованных 74% составили женщины и 26% — мужчины. В возрасте моложе 15 лет было 15% больных, от 16 до 19 лет — 21%, от 20 до 29 лет — 30%,...
Нарушения функции глазодвигательных мышц. Птоз, диплопия и ограничение подвижности глазных яблок — наиболее часто встречающиеся и самые ранние симптомы миастении. Они были первыми симптомами у 60% больных. Нередко поражение глазодвигательных мышц длительное время предшествовало развертыванию болезни. Большое число больных с изолированным поражением глазных мышц при миастении отмечали и другие авторы. L. Eaton и соавт. (1943) наблюдали...
Наиболее часто при миастении наблюдается повышенная потливость. Степень гипергидроза бывает столь велика, что пот стекает струйками с ладоней и из подмышечных впадин. Степень потливости не совпадала с тяжестью клинической картины болезни и не уменьшалась по мере компенсации миастенического дефекта после введения антихолинэстеразных препаратов. У 72% больных мы наблюдали артериальную гипотонию. Артериальная гипертензия с повышением...
Симптомы данной группы не входят в основные признаки миастении. Вместе с тем наличие их у большого числа больных заставляет внимательно отнестись к анализу их и оценке их значимости в развитии заболевания. Около 60% больных миастенией предъявляют жалобы, связанные с нарушением деятельности сердечнососудистой системы (сердцебиение, колющие и сжимающие боли в области сердца, переболи, замирание сердца). У 1/3 больных наблюдается расширение...
Изучение связи миастении с беременностью весьма актуально, поскольку женщины, притом молодого возраста, составляют основной контингент данной категории больных. Этот вопрос неоднократно поднимался в литературе. Отмечалось как значительное ухудшение, иногда с летальным исходом [Новиков Ю. И. и др., 1976; Burra С., McCarthy D., 1901; Hosslin R., 1905; Woolf A., 1924; McKeever G., 1951; Plauche W., 1964, 1979, и др.], так и значительное улучшение состояния вплоть до полного выздоровления...
Многообразные проявления миастений выходят за рамки клинических феноменов, известных практическим врачам. В этой связи были предприняты попытки создания единой классификации миастенического процесса [Лобзин В. С., 1960; Панов А. Г., Догель Л. В., Лобзин В. С., 1965; Osserman К., 1958]. За рубежом принята классификация, предложенная К. Osserman (1958), которая впоследствии была несколько изменена [Osserman К., Genkins G., 1971]. В ней предусматривается выделение миастении...
Злокачественная форма миастении характеризуется острым началом, быстрым прогрессированием, вовлечением в процесс все новых мышечных групп, развитием бульбарных и дыхательных расстройств в течение первых недель заболевания. Все больные со злокачественной формой миастении поступали в крайне тяжелом состоянии. У большинства отмечались расстройства дыхания. Заболевание начинается, как правило, на фоне острой инфекции, после тяжелой...
У преобладающего большинства обследованных больных наблюдалась прогрессирующая форма миастении, характеризующаяся неуклонным развитием в течение многих лет. Примером миастении с прогрессирующим течением служит следующее наблюдение. Больная Р., 41 года, наблюдается в течение 18 лет. В возрасте 22 лет у нее возникла слабость в ногах, которая вначале была непостоянной, проходила после отдыха, усиливалась при длительной ходьбе. Вскоре остро...
У 10% обследованных нами больных наиболее существенной чертой миастенического процесса был стационарный синдром патологической мышечной утомляемости и слабости с небольшими колебаниями в их выражении, беспокоивший их в течение многих месяцев или лет. Больная 3. наблюдается с 11970 г., когда в 22-летнем возрасте стала отмечать слабость в ногах. В течение последующих 6 мес присоединились глазодвигательные расстройства, двусторонний птоз,...
Помимо описанных выше злокачественной и прогрессирующей форм миастении, а также мягко протекающей стационарной формы, мы наблюдали миастенический процесс в виде быстропроходящих эпизодов двигательных нарушений. У больного Ш., 78 лет, миастенический эпизод в виде глазодвигательных расстройств (птоз и двоение) имел место на протяжении нескольких месяцев в возрасте 22 лет. Рецидив примерно такой же продолжительности наблюдался в возрасте...
При оценке фактических данных о частоте отдельных форм миастении обращает на себя внимание незнакомство врачей с различными вариантами болезни. Число больных с прогрессирующей формой миастении более чем в 3 раза превышает число лиц со всеми другими формами миастении. Больные с прогрессирующей формой при относительно доброкачественном течении патологического процесса с небольшой летальностью в первые недели и месяцы болезни представляют...
В течение многих лет преобладала точка зрения, что морфологические изменения в мышцах при миастении ограничиваются небольшими инфильтратами из мономорфных лимфоидных клеток, которые описал Е. Buzzard (1905) под названием «лимфоррагий».
Дельтовидная мышца больного миастенией
Дельтовидная мышца больного миастенией (биопсия). Лимфоррагии в интерстициальной ткани. Окраска гематоксилин-эозином. 1 X 150.
В 1953 г. D. Russell на основании гистологического...
Исходя из данных, полученных на основании изучения большого материала, авторам удалось все многообразие структурных сдвигов в нервно-мышечных соединениях расположить в определенной последовательности, условно выделив при этом три стадии изменений:
синапсы, в которых определялись деструктивные изменения; синапсы с деструктивно-регенеративными изменениями; синапсы, имеющие нормальную клеточную организацию, наряду с определенными...
Несмотря на яркость и своеобразие клинических проявлений миастении, позволяющих в большинстве случаев решать вопросы диагностики на основании результатов изучения анамнеза, осмотра и проведения медикаментозных тестов, именно при данном заболевании ЭМГ-ское исследование применяется наиболее часто. Это связано с тем обстоятельством, что только ЭМГ-ское исследование позволяет окончательно дифференцировать миастению от некоторых...
Анализ нервно-мышечной передачи при миастении проводится путем сопоставления динамики амплитуды ПД мышцы с клиникой поражения изучаемой мышцы при стимуляции нерва сериями импульсов в различных режимах. Амплитуда 1-го ПД мышцы, как правило, находится в пределах нормальных величин [Harvey А., Masland R., 1941; Desmedt J., 1966]. Однако сравнение группы здоровых лиц с группой больных миастенией, У которых исследуемая мышца была тяжело поражена, показало...
Отмечена существенная зависимость между типом изменения амплитуды ПД мышцы и степенью клинического поражения мышцы. Третий тип соответствовал наиболее тяжелому поражению мышцы. Второй и четвертый типы чаще отмечались при менее выраженном поражении мышцы. Первый тип, как правило, наблюдался в клинически интактных мышцах.
Типичные изменения амплитуды ПД мышцы
Типичные изменения амплитуды ПД мышцы, отводящей V палец, при стимуляции...
В настоящее время установлено, что патогенез миастении связан с нарушениями иммунитета, сложными гуморально-гормональными взаимоотношениями, изменением структуры и функции нервно-мышечных соединений. Сложность и многообразие форм течения болезни связаны, по-видимому, с различными комбинациями взаимоотношений в этой сложной патогенетической системе. Механизмы нарушения нервно-мышечной передачи Несмотря на большое число исследований...
Ведущее место в патогенезе миастении занимает вилочковая железа. Участие в интимных механизмах развития миастении документируется выраженностью патоморфологических изменений, среди которых преобладают увеличение количества тимоцитов и появление зародышевых центров, богатых лимфоцитами и миоидными клетками, а нередко и сочетание миастении с тимомами [Копьева Т. Н., 1967; Oppenheim Н., 1904, 1965; Osserman К., 1960 и др.]. Однако эти изменения не являются...
Экспериментально in vitro показано, что -бунгаротоксин обладает высокой чувствительностью к рецепторам концевых пластинок и связывается с глобулином и сывороткой больных миастенией. С помощью меченого бунгаротоксина в крови больных миастенией обнаружено высокое содержание аутоантител к холинорецепторам [Appel S. et al., 1975]. Эти наблюдения совпадают с исследованиями, в которых показана возможность создания моделей миастении у экспериментальных...
Генетический характер иммунологических расстройств при миастении предполагается не только на основании возрастающего числа описаний семейных и наследственных форм данного заболевания, но и обнаружения непропорционально высокого содержания ряда антигенов тканевой совместимости (HL-AI, HL-A8 и др.) у больных и их прямых родственников [Behan P. et al., 1973; Feltkamp Т. et al., 1974]. Число случаев миастении, которые можно отнести к наследственным, различно...