Миастения, астенический бульбарный паралич паралич. Характеризуется выраженной слабостью и утомляемостью мышц. Поражается двигательный аппарат в области мионеврального синапса. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако преимущественно поражаются мышцы глаз, лица, губ, языка, глотки и др..
Причина возникновения миастении
Этиология до конца не выяснена. Возможны семейные случаи, но наследственный характер заболевания не доказана. Нередко имеет место сочетание миастении с гиперплазией или опухолью тимуса. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при органических заболеваниях нервной системы (боковой амиотрофический склероз и др.)., Поли-и дерматомиозит, а также рака легких, молочной железы, яичника, предстательной железы. Женщины болеют чаще, чем мужчины. Болезнь начинается преимущественно в возрасте 20-30 лет.
Заболевание вызывается нарушениями в иммунной системе организма - происходит образование антител к ацетилхолиновых мышечных рецепторов, которые блокируются этими антителами, в результате чего развиваются слабость и быстрая утомляемость мышц.
Клинические проявления миастении
Первые симптомы заболевания связаны с выборочным расстройством функции отдельных мышц. Под конец рабочего дня, физической нагрузки появляется преходящее двоение в глазах (диплопия), опускаются веки. Нередко отмечается слабость мимических и жевательных мышц. Далее присоединяются нарушения функции языковых и глоточных мышц (гнусавый голос, попирхування при проглатывании пищи). Слабость распространяется на мышцы шеи, проксимальных отделов конечностей, грудной клетки и живота. При поражении межреберных мышц и диафрагмы развиваются опасные дыхательные расстройства.
Сухожильные рефлексы сохранены, но быстро истощаются при повторных постукиванием по сухожилия. При повторной электрической стимуляции проявляют необычную утомляемость мышц, выраженной способностью к восстановлению после короткого отдыха.
Течение болезни прогрессирующее. У больных миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде кризиса с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульварными симптомами (афония, дизартрия, дисфония), нарушением дыхания, психомоторным возбуждением, которое сменяется вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга (расстройство сознания). Возможен летальный исход.
Лечение миастении
Регулярный прием прозерина по 0,015 г 2-3 раза в день или оксазил по 0,005 г, также 2-3 раза, местинону по 1-3 таблетки в день в зависимости от степени тяжести заболевания. Одновременно назначают калия оротат, верошпирон, эфедрин. Параллельно проводят гормональное лечение - преднизолон из расчета 1 мг / кг (60-80 мг) ежедневно или через день (в зависимости от тяжести заболевания). Назначают также рентгенотерапию (облучение тимуса) или хирургическое вмешательство (резекция тимуса), после
чего прием антихолинэстеразных препаратов (прозерин, оксазил, местинон) продолжают амбулаторно в индивидуально подобранной дозе, которая устраняет мышечную слабость.
При миастеническим кризисе, который возникает вследствие приема недостаточной дозы антихолинэстеразных препаратов, срочно вводят прозерин внутривенно (0,5-1 мл 0,05% раствора) и внутримышечно (2-3 мл через 2-З ч). Можно ввести оксазил в свечах. Назначают также 5% раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно, преднизолон - 90-120 мг в вену; проводят плазмаферез. Прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц требует проведения интубации или трахеостомии и применения искусственной вентиляции легких с помощью дыхательных аппаратов. Питание больных проводят через назогастральный зонд. Нужно поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов. По показаниям (метаболический ацидоз) вводят внутривенно капельно 4% раствор гидрокарбоната натрия (200 мл).
Прогноз миастении
Возможны спонтанные ремиссии, но, как правило, возникает обострение. Беременность может вызвать улучшение, хотя наблюдается и усиление имеющихся расстройств. Возможны миастенический кризиса с летальным исходом вследствие дыхательной недостаточности. Передозировка антихолинэстеразных препаратов может вызвать мышечную слабость, напоминающая миастенический кризисов. Раннее проведение интубации или трахеостомии в сочетании с искусственной вентиляцией легких снижает летальность при миастеиичному кризисе с острой дыхательной недостаточностью.