Миастения гравис
ЧТО НЕОБХОДИМО ЗНАТЬ О ЗАБОЛЕВАНИИ
Миастения гравис - приобретенное аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, при котором развивается повышенная утомляемость и слабость в мускулатуре. Миастения может проявиться в любом возрасте. Пик заболеваемости регистрируется среди лиц пожилого возраста, преимущественно у женщин. Первые описания миастении появились более 100 лет назад и принадлежат Уиллису и Эрбу. Заболевание неизбежно приводило к смерти и только в 30-х годах прошлого века, когда начали применять антихолинэстеразные препараты, эффект лечения повысился. Заболевание проявляется повышенной утомляемостью и слабостью во всех группах мышц. Это обусловливает разнообразие клинической картины. Из-за слабости в мышцах лица возникает опущение век и двоение. Слабость глоточной и жевательной мускулатуры приводит к нарушению глотания, жевания, речи. Появляется «гнусавый» оттенок голоса; жидкая пища может выливаться через нос, твердую пищу больные не могут прожевать и проглотить. Из-за слабости в мышцах шеи и конечностей свисает голова, тяжело поднять руки, подняться по лестнице. Угрожающий жизни симптом - развитие слабости дыхательной мускулатуры. Перечисленные симптомы могут возникать изолированно и в любом сочетании. Степень их выраженности варьирует. Такая вариабельность клинической картины заболевания приводит к частым ошибкам при его диагностике. Исследователи разных стран указывают, что пациенты с ошибочными диагнозами получали лечение, назначенное врачами терапевтами и узкими специалистами (офтальмологами, оториноларингологами, психиатрами и т.д.). Правильный диагноз устанавливается через 6 мес.-1 год от начала заболевания. Ведущие специалисты Лайсек и Итон считают, что «миастения встречается значительно чаще, чем можно думать, исходя из официальных данных о ее распространенности, так как на каждого выявленного больного приходятся два случая недиагносцированного заболевания».
В чем же причины этого тяжелого заболевания? В настоящее время точно установлен аутоиммунный характер болезни, т.е. такие нарушения в иммунной системе человека, при которых структуры собственного организма иммунная система воспринимает как чужеродные и пытается их уничтожить. Мишенью иммунной системы является нервно-мышечный синапс (структура, в которой нервный импульс передается с нерва на мышцу). Поскольку часть нервного импульса в нервно-мышечном синапсе «теряется», это приводит к развитию мышечной слабости.
Мишенями атак иммунной системы при аутоиммунных заболеваниях могут быть клетки поджелудочной железы (в таких случаях развивается сахарный диабет) или клетки бронхов (что приводит к бронхиальной астме). Существуют и другие аутоиммунные заболевания - рассеянный склероз, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит. Часто заболевания данной группы сочетаются между собой, самое распространенное - сочетание миастении с сахарным диабетом и заболеванием щитовидной железы.
Ежегодно в Республике Беларусь выявляется до 60 новых случаев миастении. Наибольшая заболеваемость данной патологией наблюдается в странах Европы и в США. В странах с тропическим климатом, таких как Антильские острова, Гонконг, Колумбия, регистрируется меньшее количество случаев. Самые низкие эпидемиологические показатели - в Грузии и в средней полосе России. Наибольшая заболеваемость регистрируется в крупных городах. По мнению многих ученых, это связано с ухудшением экологической обстановки, массивными антигенными воздействиями на организм (медикаменты, различные другие химические вещества), большими психо-эмоциональными нагрузками в условиях современной цивилизации, а также с лучшими диагностическими возможностями в крупных населенных пунктах.