Миастения гравис – заболевание аутоиммунного характера, приводящее к слабости и хрупкости скелетной мускулатуры человека. Этот нервно-мышечный недуг вызывает слабость мышц, больной ощущает постоянную усталость, которая значительно усиливается даже после небольшой физической нагрузки. Отдых возвращает больному силы, но на короткое время.
Миастения гравис может развиться в любом возрасте, но наибольшему риску подвержены женщины в возрасте 20-40 лет. Вообще, согласно статистике женщины болеют миастенией чаще в 2 раза, чем мужчины. В пожилом возрасте мужчины и женщины болеют миастенией в равной степени. Миастения в детском возрасте наблюдается крайне редко – примерно в 1-3%. Сегодня заболеваемость миастенией составляет около 10 больных на 100 000 населения.
Причины возникновения миастении
Поскольку миастения является генетическим заболеванием, то за ее развитие отвечает мутация гена, который обеспечивает работу нервно – мышечных синапсов
Поскольку миастения является генетическим заболеванием, то за ее развитие отвечает мутация гена, который обеспечивает работу нервно – мышечных синапсов. Выделяют две причины миастении:
биохимические нарушения в области мионевральных синапсов, при которых происходит вовлечение в процесс вилочковой железы;
аутоиммунное поражение вилочковой железы
Запустить развитие миастении может простудное заболевание и нарушение имунной функции организма, в результате чего образуются антитела к собственным клеткам эпителия вилочковой железы и поперечнополосатым мышцам. Антитела уничтожают мембраны клеток и препятствуют связыванию ацетилхолина с мышечными рецепторами.
Симптомы миастении
Главные симптомы миастении – слабость и повышенная утомляемость при напряжении или длительной работе
Главные симптомы миастении – слабость и повышенная утомляемость при напряжении или длительной работе. Слабость мышц увеличивается при повторных движениях, особенно если движения интенсивные. Мышца перестает «слушать» и происходит ее полное обездвиживание. После отдыха мышцы снова начинают функционировать. После сна в утренние часы пациент ощущает себя здоровым, спустя несколько часов нарастают симптомы миастении.
Существует 3 формы миастении, от которых зависят симптомы заболевания:
Глазная миастения характеризуется в первую очередь поражением черепно-мозговых мышц, затем в процесс вовлекаются мышцы шеи. В некоторых случаях могут быть затронуты мышцы туловища и конечностей. Глазная миастения характеризуется опущением верхнего века. Утром больной раскрывает глаза полностью, но дальнейшее моргания приводит к «свисанию» века;
Бульбарная форма миастении характеризуется нарушением глотательной и жевательной функции. Меняется речь больного – она становится тихой, осипшей, гнусавой, хриплой. Голос со временем истощается, и речь становится полностью беззвучной;
Миастения генерализованная является наиболее часто встречаемой формой заболевания. Процесс сначала затрагивает глазодвигательные мышцы, но со временем в него вовлекаются остальные мышцы тела. Первыми нарушают свою функцию мимические мышцы и мышцы шеи. Больному сложно становится держать голову, возникает своеобразная поперечная улыбка на лице, а на лбу появляются глубокие морщины. У пациента возникает слюнотечение. Со временем слабеют мышцы конечностей. Симптомы миастении настолько усиливаются, что больной не может самостоятельно себя обслуживать. Со временем мышцы полностью атрофируются.
Все эти формы миастении требуют своевременного лечения, поэтому если Вы заметили признаки заболевания, незамедлительно обращайтесь к врачу.
Диагностика заболевания
Диагностика миастении осуществляется при помощи электромиографии, которая дает возможность обнаружить миастеническую реакцию
Диагностика миастении осуществляется при помощи электромиографии, которая дает возможность обнаружить миастеническую реакцию.
Также для постановки диагноза используется довольно эффективный метод — фармакологический тест. В ходе теста больному вводят определенные препараты, под воздействием которых можно определить состояние нервных и нервно-мышечных передач.
Лечение миастении
Лечение миастении осуществляется при помощи антихолинэстеразных препаратов – прозерина и калимина
Лечение миастении осуществляется при помощи антихолинэстеразных препаратов – прозерина и калимина. При этом пациент должен строго соблюдать дозировку и время введения препаратов, в противном случае может наступить передозировка и развиться холинергический криз, при котором происходят судороги, сужение зрачков, боли, спазмы, слюнотечение и замедление пульса. Антидотом к холинергическому кризу является атропин.
Пациент принимает антихолинэстеразные препараты при миастении годами. В зависимости от тяжести заболевания могут назначаться различные препараты: прозерин, галантамин, оксазил и калимин. Чтобы усилить действие препаратов больному назначают соли калия. С целью задержки калия в организме, назначают курсами прием спиронолактона.
В тяжелых случаях лечение миастении осуществляется при помощи гормонотерапии и цитостатиков. Довольно эффективной является «пульстерапия», при которой вводят большие дозы гормонов — 1000 – 2000 миллиграмм преднизолона. В дальнейшем дозу гормона постепенно снижают.
В тяжелых случаях при наступлении миастенического криза больного реанимируют, в отделении реанимации ему проводят искусственную вентиляцию легких, вводят иммуноглобулины, эфедрин и прозерин.
Лечение миастении не требует особенной диеты, но желательно, чтобы пациент употреблял продукты, богатые калием, такие как картофель, изюм и курага.
Образ жизни при болезни
Пациент ни в коем случае не должен избегать физических нагрузок. Физические нагрузки должны быть в пределах разумного
Как жить с данным заболеванием? Прежде всего, больной должен знать, что его диагноз не является приговором. Пациент ни в коем случае не должен избегать физических нагрузок. Физические нагрузки должны быть в пределах разумного.
Люди, больные миастенией, должны вести здоровый образ жизни. Необходимо полностью отказаться от курения и употребления алкоголя. Также необходимо уделять внимание душевному покою, лишние нервы и стрессы могут усугубить ситуацию.
Больной должен ежедневно употреблять большое количество свежих фруктов и овощей, в которых содержится много витаминов, а также продукты питания, содержащих кальций и калий, например, творог. По возможности больному стоит отказаться от пребывания на солнце.