Что такое миастения gravis (гравис), симптомы, лечение.

Миастения gravis (гравис) — аутоиммунное заболевание, при котором антитела повреждают и разрушают рецепторы к ацетилхолину в поперечно-полосатой мускулатуре. Имеющееся нарушение нейромышечной проводимости вызывает слабость и хрупкость скелетной мускулатуры, но не затрагивает сердечную и гладкомышечную ткань.

Заболевание поражает женщин в 2 раза чаще, чем мужчин. Миастения может быть: (а) глазной, (б) бульбарной, (в) генерализованной.

1. Проявляется обычно в 3 декаде жизни, но может встречаться в любом возрасте после первого года
жизни, наиболее часто с птозом иди диплопией. У пациентов с генерализованным поражением развивается безболезненная усталость, часто после физических нагрузок, которая усиливается к концу дня и провоцируется инфекцией или стрессом.

2. Симптомы миастении gravis. Самый важный симптом — утомление, затрагивающее поперечно-полосатую мускулатуру конечностей, связанное с изменением выражения лица, движений глаз, процессов жевания и речи.
а) периферические симптомы: слабость, особенно в руках и проксимальных мышц ног. Долговременные миопатические изменения могут быть при длительно существующем заболевании;
б) фациальные симптомы: амимичность (миопатическое лицо) и птоз;
в) бульбарные нарушения: трудности с глотанием (дисфагия), при разговоре (дизартрия) и жевании;
г) дыхательные нарушения: редки, но всегда к этому следует относиться серьезно.

3. Диагностика миастении gravis.
• Положительный тест с эдрофонием.
• Повышенный уровень антител к рецепторам ацетилхолина в сыворотке крови.
• КТ грудной полости или ЯМР для выявления тимомы (10% случаев). Пациенты моложе 40 лет без тимомы имеют гиперпластический тимус; у пожилых тимус не изменен (атрофия).

4. Лечение миастении gravis. : антихолинэстеразные препараты (пиридостигмин, неостигмин), стероиды, иммуносупрессивные препараты, плазмаферез, внутривенное введение иммуноглобулинов и тимэктомия. Пациентам с чистой глазной формой миастении тимэктомия обычно не помогает.

5. Офтальмологические проявления миастении gravis.
а) частые: птоз и диплопия, неспособность удерживать взгляд, симптом Cogan, слабость мышц орбиты с незакрывающимися веками;
б) нечастые: псевдомежъядерная офтальмоплегия.

NВ: Существуют различные нарушения подвижности глаз, миастению необходимо дифференцировать с другими глазными заболеваниями, которые не имеют свойственных миастении проявлений.